Boala trofoblastică (TB) sintetizează mai multe forme de stări de boală înrudite trofoblastice: mole completă și parțială hidatiformă, mole hidatiforme invazive, coriocarcinom, tumora trofoblastică la locul de placenta si tumora epithelioid trofoblastică. Transformarea malignă a trofoblast poate avea loc atât în timpul cât și după terminarea sarcinii.
Tumorile trofoblastica reprezintă 1% din toate tumorile maligne ale organelor genitale ale femeilor de vârstă reproductivă. tumora trofoblastică caracterizate prin înaltă malignitate metastază rapidă și rata ridicată de vindecare cu terapia cu medicamente anticanceroase, chiar și în prezența metastazelor la distanță.
frecvența TB este semnificativ diferit în diferite regiuni ale lumii. TB în SUA este de 1: 1200 de sarcini, și în Asia și America Latină - până la 1: 200 sarcini.
Cea mai comună formă de TB este o sarcina molara completa. Sarcina molara partiala se dezvolta in 10 ori mai puțin probabil pentru a finaliza mol hidatiformă. Raportul între diferitele forme de tumori trofoblastice: complet hidatiformă mol - 72,2%, hidatiformă moli parțială - 5%, coriocarcinom - 17,5%, alte forme - 5,3%.
Etiologia LA Matter:
- proprietăți maligne ale oului;
- modificari maligne in ovar - ou boala secundar;
- Activitatea proliferative a epiteliului corionic;
- modificări inflamatorii ale uterului (endometrita decidual);
- transformare virală a trofoblast;
- teoria eredității;
- anomalii genetice in cromozomi fertilizate oua (rezultate deficit de proteine), care au confirmat prezența tulburărilor cromozomiale, dislocații sindromul Shereshevscky - Turner;
- Teoria Hormonal - modificări hormonale în organism;
- Teoria imunologice - modificări imunologice în organism. Fructe - alogrefa răspuns imun - avort spontan sau de a obține activitate proliferativă - atunci dezvoltarea.
clasificarea histologică
a) hidatiformă mol complet;
b) O sarcina molara partiala.
- Sarcina molara invaziva;
- coriocarcinom;
- pat tumora trofoblastică placentară;
- tumora trofoblastica epitelioida.
sarcina molara
(PP) cuprinde două tipuri diferite de boală trofoblast: parțială și completă hidatiformă mol. Sarcina molara - rezultatul unei tulburări genetice în timpul sarcinii, cele mai frecvente in randul TO, nu are creșterea invazive. Localizare - în uter, cel putin - in trompa uterina.
Cârtița hidatiformă completă (PTT) se caracterizează prin lipsa oricărei dovezi a unui embrion sau fetus. PPZ - la timpul 11-25 săptămâni de gestație fătul moare absent sau este diploid, conține 46 XX cromozom set transformare malignă la HAG - 20%.
Când hidatiformă parțială (CHPZ) derivă în mod necesar embrion prezența sau fetus care este ucis in progresiva mol dezvoltare hidatiformă. CHPZ - atunci când se dezvoltă, fătul poate dezvolta termenul de 9-34 săptămâni de sarcină, dar de multe ori mor, întotdeauna triploid, HHY conține 69 sau 69 XXX.
proces tumoral sau tumora caracterizate prin hiperplazia cu invazie trofoblast în miometru - hydatidiform invazive mol. De obicei, se dezvoltă dintr-un mol complet hidatiformă, dar poate avea loc, de asemenea, dintr-un mol hidatiformă parțială. Mutarea in invazive coriocarcinom mol hydatidiform apare rar. Când invazive hidatiformă mole posibila apariție a metastazelor la distanță (20-40% din cazuri).
Coriocarcinomul trofoblastica - tumoră malignă care rezultă din epiteliul trofoblast, cu elemente, cum ar fi sintsitio- și cytotrophoblast. Aceasta poate să apară în timpul sarcinii normale, după naștere (22,5%), avort la orice stadiu (25%), sarcini extrauterine sau molă hidatiformă (50%), inclusiv după mol hidatiformă invazive.
Placentar pat tumora trofoblastică - tumora rara care apar în porțiunea trofoblast placentară și care constă din celule sincitiotrofoblast. Adesea se continuă cu distrugerea membranei seros al uterului, sângerare masivă. Tumoarea nu este foarte sensibilă la chimioterapia standard. metastaze la distanță la pacienții este adesea fatală.
trofoblasticheskayaopuhol epitelioida alocat recent morphologists rare. Se caracterizează prin metastază rapidă, sensibilitate scăzută la chimioterapia standard.
metastazelor tumorale trofoblastică are loc prin hematogene: Lightweight - 57-80%, vagin - până la 30%, cel puțin - pelvian organe, ficat, creier, rinichi, splină, stomac.
Perioada de latenta (de la întreruperea sarcinii cu întârziere la manifestări clinice) - 3-4 luni, uneori ani, în unele cazuri absente. Manifestările clinice efectuate la femeile gravide - de obicei în al 2-lea trimestru la 18 săptămâni.
Atunci când simptomele sarcina molara apar inerent în timpul sarcinii:
- Încetarea menstruatiei;
- Marirea sanilor si marimea uterului; Dimensiunea uterine mai mare decât dimensiunea sa, la un anumit stadiu al sarcinii;
- Pe fondul amenoree există sângerare din tractul genital;
- Deja în prima jumătate a sarcinii pot apărea diferite semne de severitate ale preeclampsie;
- La fiecare pacient al doilea format tecale luteină chisturi ovariene, care, după îndepărtarea mole hidatiforme poate regresa;
- de cercetare imunologica a fost o creștere bruscă a nivelului de gonadotropină corionică umană.
- Toxicoză Am jumătate de sarcină (timpurie);
- Phenomena hipertiroidism (tremor, tahicardie);
- Chisturile ruptura, hemoragie (clinica abdomen acut);
- embolia pulmonară trofoblastice;
- Sindromul ICE.
- Tumora este locală și metastazează rar;
- regresia tumorii posibile;
- Odată cu transformarea dezvoltării HC;
- Clinical markerul - nivelurile de hCG;
- Metoda principală de diagnostic - UZKT;
- Tumora este extrem de sensibil la chimioterapie;
- Predicție - favorabile.
Când coriocarcinom tablou clinic se caracterizează prin:
- Pătare cauzată în principal distrugerea vaselor de sange tumorii. Inițial, alocarea moderată, atunci ele sunt amplificate;
- Când localizarea tumorii în grosimea peretelui uterin și distrugerea seros acopere corpul copioase hemoragie intraabdominală apare similară cu aceea sarcina ectopică;
- pot Sangerarea apar din ganglionii metastazice în ficat și intestin;
- hemoragie externă poate fi cauzată de prezența metastazelor în vagin coriocarcinom;
- Anemia, care progresează rapid. Aceasta poate fi o consecință ca hemoragii uterine și intoxicație produse de degradare a tumorii;
- Și infecție din cauza necrozei tumorale de site-uri pot dezvolta febra;
- Simptomele pot fi în mare parte din cauza metastazelor în diferite organe.
- În cazul în care afectează plămânii apar tuse, uneori cu sânge, dureri în piept.
- Metastazele cerebrale provoacă durere și apariția altor simptome neurologice asociate cu localizarea nodurilor metastatice.
- Metastazele în organele digestive provoca greață, vărsături, durere, sângerare.
- Celulele coriocarcinom au o abilitate pronunțată de a produce gonadotropina corionică umană, care circulă în sânge și excretat în urină.
Clasificarea bolii trofoblastice
- T1 - tumoră limitată la uter;
- T2 - tumora se extinde dincolo de uter, dar este limitat la nivelul organelor genitale: ovare, trompe uterine, vagin, ligament larg al uterului sub forma de germinare sau a metastazelor.
- M1a - Metastazele în plămâni;
- M1B - metastaze în alte organe cu leziuni sau fara boli pulmonare.
etapa FIGO de sub-divizat în A, B, C, respectiv, factorii de risc:
Și - fără factori de risc;
B - cu un factor de risc;
Factorii de risc pentru klassifikatsiiTNM și FIGO
- HCG mai mare de 100.000 UI pe 24 de ore de urină;
- semne ale bolii mai mult de 6 luni de la încheierea sarcinii anterioare.
factori de prognostic cu boala trofoblastică
- 4 puncte - risc scăzut;
- 5-7 puncte - medii sau intermediar de risc;
- 8 puncte sau mai mult - risc ridicat;
- rezultatele tratamentului sarace intr-un grup cu o estimare a> 12 puncte
Volumul de teste de diagnostic
În plus față de indicii clinice generale au fost:
- Determinarea HCG din sange.
- Consilium chirurg, radiolog și chemotherapist;
- Radiografia toracica;
- Gard aspiratul din cavitatea uterină;
- Examenul citologic al materialului biopsie;
- Studiul morfologic al materialului de biopsie;
- ecografie, organe abdominale;
- Renovazografiya;
- cistoscopie;
- clisma cu bariu,
- sigmoidoscopie;
- consultație medicală.
Managementul PP - PP șterge:
- Vacuum - PZ evacuare cu examenul histologic și controlul răzuirea blând de diagnostic cu histologie (10-14 zile după îndepărtarea PP).
- COP mic la uter mai mari dimensiuni (> 12 săptămâni), absența sângerării și a mediului uterin pentru golire.
- histerectomie (histerectomie) - din motive de sănătate pentru hemoragii, perforații ale uterului, valoarea> 20 săptămâni.
continuarea desfășurării
Intr-o sarcina molara simplu - doar observații în cursul anului, cu controlul hCG. sarcinii termen de 1 an de nedorit.
Indicatii X / T pentru PP:
- Proliferează forme PP;
- Dimensiunea mare a uterului;
- În cazul în care este imposibil să se monitorizeze;
- Disponibilitate chisturi luteale d = 6 cm sau mai mult;
- Periodica CT;
- confirmarea histologică a HC după evacuarea și CT detectat MTS;
- Nivelurile ridicate de hCG după tratamentul cu studiul 3 PP-hkratnom termen de 1 lună
În caz de sarcina molara recurente - 1 metotrexat chimioterapie. După 3 niveluri normale de hCG - monitorizare, se abțină de la sarcina în termen de un an de la terminarea chimioterapiei.
Când proliferante mol hidatiformă - proliferare ușoară și absența hCG, chimioterapia nu este indicată. Sarcina nu este de dorit, timp de 2 ani.
În marcate proliferează hidatiforma zanose- 2 cure de chimioterapie cu metotrexat. Cu titru ridicat de HCG asociere administrat metotrexat chimioterapie, dactinomicina, clorbutil.
Cand destruirujushchego sarcina molara - histerectomie si chimioterapie.
Când horionkartsinoma (nu horionkartsinoma metastatic) - tratament într-o clinică specializată includ chimioterapie, tratament chirurgical. Tumora este extrem de sensibil la chimioterapie.
- La risc scazut de rezistenta tumorii: metotrexat, leykovarin. Rata de repetiție din ziua a 25-a metotrexat chimioterapie, dactinomicina, vinblastină;
- Cursul de tratament - 4 săptămâni intervale între cursuri - 3 săptămâni;
- Held 2-3 cursuri, cu normalizarea hCG - 2 mai multe cure de chimioterapie. Sarcina nu este de dorit 2,5 ani;
- La un risc ridicat de a dezvolta rezistenta la tumori: etoposid, dactinomicina, metotrexat, leykovarin, ciclofosfamidă, vincristină. Rata de repetiție din a 15-a zi de chimioterapie;
- Modul alternativ: etopozida, tsistplatin. tarife repetiția de la 22 zile lea.
Cand horionkartsinoma cu metastaze la distanta - chimioterapie.
- Primul chimioterapie linie: tsistplatin, metotrexat, dactinomicină, vincristină;
- 2a linie de chimioterapie: ciclofosfamidă, etoposid (Vepeside), doxorubicina, bleomicina.
Horionkartsinoma metastaze la creier:
- Polichimioterapie (tsistplatin, metotrexat, dactinomicină);
- iradiere creierului (pe fundalul terapiei deshidratare) pentru intregul creier + domeniu local de la centrul tumorii.
Indicații pentru intervenție chirurgicală de urgență
- sângerare;
- O durere ascuțită în partea inferioară a abdomenului (poate fi un semn de pericol perforație a uterului);
- Fenomenele abdomen acut (perforații uterine, ruptură chisturi tecale luteină).
- rezistență tumorală (la x / t bezeffektivnosti)
Operația poate fi efectuată într-un mod planificat:
- pentru dimensiunea mare a uterului (mai mult de 12 de săptămâni de sarcină);
- cu o durată prelungită a bolii și nici un efect de chimioterapie (titru ridicat de hCG);
- în cazul unor complicații (anevrism în fosta localizarea tumorii în parametrul).
Hormonul evidentiata luteina in prezenta chisturi. Utilizare medicamente androgenice (propionat de testosteron).
Volumul operațiunilor - în funcție de vârstă:
- organ - histerectomie cu excizia tumorii in tesutul sănătos în vârsta reproductivă;
- rezecția metastazelor afectate de organe în țesutul sănătos.
Radioterapia - metastaze cerebrale izolate, parametrii pulmonare. Monitorizarea ulterioară în cursul primului an.
timp sigur pentru sarcina de 12 luni. după finalizarea finală a cursului x / t.
Examenul clinic al pacienților după chimioterapie continuă pe tot parcursul vieții.