Sindromul Rotor (sindromul Rotor) - un pigment steatoza ereditar, seamănă cu o formă ușoară a sindromului Dubin - Johnson - excretie defectuoasa a bilirubinei este mai puțin pronunțată. Diferențe: absența doilea vârf la curba de descărcare bromsulfaleina este detectată în timpul colecistografie colecist, nu există nici o formațiune de pigment întunecat în celulele hepatice.
Pentru sindromul ereditar caracterizat prin rotor hiperbilirubinemie directă, fără a perturba activitatea enzimelor hepatice. Sindromul Rotor apare de obicei în copilărie, este moștenită în mod recesiv autozomal. Hepatocitele sunt semne de degenerare grasă.
Cand Sindromul Rotor holetsistografii vezicii biliare în contrast cu, iar la proba bromsulfaleinovoi creșterea concentrației secundare colorant nu se produce. Motivul pentru bromsulfaleina întârziere în acest caz nu este atât de mult o încălcare a excreție sindromului specific Dubin-Johnson. o încălcare a absorbției medicamentului de către ficat. In ficat lidofeninom studiu, vezicii biliare și biliare conductele sunt vizualizate.
- Excreția bilirubinei conjugate (diureză amplificate, carbon activat ca bilirubină adsorbant în intestin);
- bilirubina legare deja circulă în sânge (administrarea de albumină la o doză de 1 g / kg corp timp de 1 h). Deosebit de adecvat transfuzie albuminei introducere înainte de înlocuirea;
- distrugerea bilirubinei, țesuturi fixe, receptori astfel eliberat, receptorii periferici care pot lega noile porțiuni ale bilirubinei, prevenind penetrarea acestuia prin bariera hematoencefalică. Acest lucru se realizează prin intermediul fototerapia. Efectul maxim este observat la o lungime de undă de 450 nm. Lampă cu o lumină albastră mai eficient, dar ei fac dificilă monitorizarea pielii copilului. Fotoistochnik plasat la o distanță de 40 - 45 cm deasupra corpului (procedura efectuate numai în incubator cu control al temperaturii). ochii copilului trebuie să fie protejate. Fotodegradării bilirubinei crește riboflavina, care chiar și în concentrația intracelulară a cromoforului. Durata necesară scade și colestiramină adaugand fototerapie, cu toate că acest medicament fiziologic mai puțin de riboflavină. Fototerapia mult mai eficientă în timp ce sesiunile conductoare oksigenobaroterapii, deoarece oxigenul intensifică descompunerea bilirubinei;
- evitarea factorilor de declanșare (infecții, congestie), droguri - concurenți glyukoronirovaniya sau deplasabile bilirubina din asocierea cu albumina (contraceptivele orale, sulfonamide, heparină, salicilați). Evita condițiile însoțite de o permeabilitate crescută a barierei hematoencefalice (acidoză);
- Utilizați sarcină suficientă apă (condensarea prevenirea sindromului biliară);
- insolație contraindicațiilor
- restrictie dieta produse refractare care conțin grăsimi și conservanți. vitamine B
- colagog recomandate.
- Remedierea unor focare de infecții cronice și tratament disponibile patologia tractului biliar.
- în cazuri extreme - transfuzie de schimb.
- Arturo Rotor Belleza - medic filipineză, sindromul de mai sus a fost numit în onoarea lui.