Sindromul Rotor (sindromul Rotor) - un pigment steatoza ereditar, seamănă cu o formă ușoară a sindromului Dabina - Johnson - excretie defectuoasa a bilirubinei este mai puțin pronunțată. Diferențe: absența doilea vârf la curba de descărcare bromsulfaleina este detectată în timpul colecistografie colecist, nu există nici o formațiune de pigment întunecat în celulele hepatice.
Pentru sindromul ereditar caracterizat prin rotor hiperbilirubinemie directă, fără a perturba activitatea enzimelor hepatice. Sindromul Rotor apare de obicei în copilărie, este moștenită în mod recesiv autozomal. Hepatocitele sunt semne de degenerare grasă.
tablou clinic
diagnosticare
Cand Sindromul Rotor holetsistografii vezicii biliare în contrast cu, iar la proba bromsulfaleinovoi creșterea concentrației secundare colorant nu se produce. Motivul pentru bromsulfaleina întârziere în acest caz nu este atât de mult o încălcare a excreție sindromului specific Dubin-Johnson. o încălcare a absorbției medicamentului de către ficat. In ficat studiu lidofeninom. Ficat (Ficat) - cel mai mare de fier din organism (greutatea sa atinge de obicei 1200-1600 g). vezicii biliare și biliare conductele sunt vizualizate.
- Excreția bilirubinei conjugate (diureză amplificate, carbon activat ca bilirubină adsorbant în intestin);
- bilirubina legare deja circulă în sânge (administrarea de albumină la o doză de 1 g / kg corp timp de 1 h). Deosebit de adecvat transfuzie albuminei introducere înainte de înlocuirea;
- distrugerea bilirubinei, țesuturi fixe, receptori astfel eliberat, receptorii periferici care pot lega noile porțiuni ale bilirubinei, prevenind penetrarea acestuia prin bariera hematoencefalică. Acest lucru se realizează prin intermediul fototerapia. Efectul maxim este observat la o lungime de undă de 450 nm. Lampă cu o lumină albastră mai eficient, dar ei fac dificilă monitorizarea pielii copilului. Fotoistochnik plasat la o distanță de 40 - 45 cm deasupra corpului (procedura efectuate numai în incubator cu control al temperaturii). ochii copilului trebuie să fie protejate. Fotodegradării bilirubinei crește riboflavina, care chiar și în concentrația intracelulară a cromoforului. Durata necesară scade și colestiramină adaugand fototerapie, cu toate că acest medicament fiziologic mai puțin de riboflavină. Fototerapia mult mai eficientă în timp ce sesiunile conductoare oksigenobaroterapii, deoarece oxigenul intensifică descompunerea bilirubinei;
- evitarea factorilor de declanșare (infecții, congestie), droguri - concurenți glyukoronirovaniya sau deplasabile bilirubina din asocierea cu albumina (contraceptivele orale, sulfonamide, heparină, salicilați). Evita condițiile însoțite de o permeabilitate crescută a barierei hematoencefalice (acidoză);
- Utilizați sarcină suficientă apă (condensarea prevenirea sindromului biliară);
- insolație contraindicațiilor
- restrictie dieta produse refractare care conțin grăsimi și conservanți. vitamine B
- colagog recomandate.
- Remedierea unor focare de infecții cronice și tratament disponibile patologia tractului biliar.
- în cazuri extreme - transfuzie de schimb.
Arturo Rotor Belleza - medic filipineză, sindromul de mai sus a fost numit în onoarea lui.
Vezi ce „sindromul rotor“ în alte dicționare:
Sindromul Dubin - Johnson - enzimopaticheskaya icter rare pigment steatoza, caracterizata prin afectarea excreție a bilirubinei din hepatocite în capilarele biliare. ceea ce duce la regurgitarea bilirubinei. Ea apare predominant la bărbați. Motivul pentru care ... ... Wikipedia
Sindromul Dubin - Johnson Sindromul Dubin enzimopaticheskaya icter rare pigment steatoza, caracterizata prin afectarea excreție a bilirubinei din hepatocite în capilarele biliare, care duce la regurgitarea bilirubinei. Se întâlnește ... ... Wikipedia
Sindromul Rotor - (în numele terapeutului filipinez AV Rotor, 1907-1988; sinonime - idiopatică rotor tip hiperbilirubinemie, icter cronic familial non-hemolitic cu bilirubina conjugată) - o boală ereditară cu încălcarea concomitentă ... ... Dicționarul Enciclopedic de Psihologie și Pedagogie
Gepatozy - (hepaloses Hepar, Hepat [os] ficat + Osis) denumirea comună a unui număr de boli hepatice caracterizate prin alterarea metabolismului în hepatocite cu dezvoltarea modificărilor degenerative în ele, în absența sau expresia scăzută a inflamatorii ... ... Medical Encyclopedia
ICD-10: Clasa IV - Lista claselor din Clasificarea Internațională a Bolilor 10-lea revizuire clasa I. Anumite boli infecțioase și parazitare clasa II. Neoplasme clasa III. Boli de sange care formeaza organele și anumite tulburări care implică imunitar ... ... Wikipedia
ICD-10: Clasa E - Lista claselor din Clasificarea Internațională a Bolilor 10-lea revizuire clasa I. Anumite boli infecțioase și parazitare clasa II. Neoplasme clasa III. Boli de sange care formeaza organele și anumite tulburări care implică imunitar ... ... Wikipedia
ICD-10: Codul E - O listă a claselor din Clasificarea Internațională a Bolilor 10-lea revizuire clasa I. Anumite boli infecțioase și parazitare clasa II. Neoplasme clasa III. Boli de sange care formeaza organele și anumite tulburări care implică imunitar ... ... Wikipedia