Steatoza Pigment sau sindromul Rotor - o boală ereditară cauzată bilirubinemiei fără activitate enzimelor hepatice umane, ci la un eșec al funcției de transport bilirubină a hepatocitelor și capacitatea celulelor normale de apucare pol sinusoidale hepatice. Ea prezintă semne de ficat gras în cursul căilor biliare.
Etiologia și manifestări similare cu sindromul Dubin-Johnson. dar apare într-o formă mai ușoară.
copiii bolnavi de ambele sexe, în proporții egale.
O mutație într-o genă particulară care este responsabilă de excreție (excreție) a bilirubinei din celulele hepatice in canaliculele biliare. Acest defect ereditar, în care sângele crește fracțiunea directă a bilirubinei și bilirubinei serice totale.
Înfruntînd simptomele sunt transferate infecții intercurente, stres nervos sever, creșterea activității fizice, medicamente, influenta toxice asupra ficatului.
Boala se gaseste in copilarie, simptome de icter manifestat: sclerotica și pielea devine părtinitor. În sânge, există o creștere a nivelului bilirubinei în urină - coproporphyrin. retenție tipic în bromsulfaleina corp - colorantul care celulele hepatice (hepatocite) sunt eliberate în timpul administrării intravenoase.
Pentru a vă alătura icter:
- Oboseala, slăbiciune persistentă.
- Pierderea poftei de mâncare.
- Dispepsie. greață, arsuri la stomac, vărsături, flatulență, încălcări ale scaunului.
- Durere în abdomen.
cazuri cunoscute de boli asimptomatice.
diagnosticare
sunt efectuate următoarele studii pentru Rotorul nominalizare diagnostic cidrul:
- Examinarea fizică a colecției de istorie, din care apare prezența în familia imediată a unor astfel de boli, plângerile pacientului, natura și vârsta apariției acestora.
- Metode de laborator: studii de capilare și sânge venos (scăderea numărului de bilirubina - conjugat și conjugat, directe și indirecte).
- metode non-invazive de diagnostic care includ ficatul ultrasunetelor, canalelor biliare și organele adiacente, colecistografie.
In timpul diagnosticului cu ultrasunete si vizualiruetsya bine holetsistografii și contrastat vezicii biliare, imaginea sa este neclară cu alte sindroame. Se poate observa cu ușurință canalele biliare. Creșterea dimensiunii splinei și ficatului nu este tipic. - Pentru a evalua excretor (secretorii) bromsulfaleinovuyu efectuat testul funcției hepatice. Esența ei - pentru a verifica capacitatea colorantului bromsulfaleinovogo de alocare a ficatului, care este eliminat în același mod în care există îndepărtarea de pigment hepatice. Confirmarea bolii poate fi o picătură de îndepărtare a vopselei, pornind de la indicii normate - 95%, în mai puțin de 45 de minute. Opțiunile sunt norma în conformitate cu echipamente de laborator.
Se va aprecia faptul că proba poate da un rezultat pozitiv și icter obstructiv, insuficienta cardiaca decompensare, colestază, precum și alte stări de boală asociate cu insuficiență hepatică. - În cazuri excepționale, - o biopsie hepatica - a lua o mica bucata de tesut hepatic pentru examinare la microscop.
Diferențierea se realizează cu alte tipuri de sindroame, care sunt caracterizate prin hiperbilirubinemie. Este de asemenea necesar să se facă distincția între sindromul Rotor cu modificări hepatocelulare și hepatită de etiologie diferită (medicamente, alcoolice, virale), abcese, tumori benigne și maligne și a metastazelor de neoplasm malign de alte site-uri.
Sindromul Rotor terapie specifică nu a fost dezvoltat.
Tratamentul include nespecific:
- Diuretic, coleretic și adsorbanți, crește excreția bilirubinei din organism.
- Intravenos picurare-proteine - albumina.
- Fototerapia, contribuie la descompunerea bilirubinei în piele în compuși mai simpli.
- Excepție insolației activă sub lumina directă a soarelui.
- Primirea unui volum suficient de fluid pentru a preveni condensarea bilei.
- Reducerea sau eliminarea factorilor de risc: stres, suprasolicitare fizică, consumul de alcool, evitarea de hipotermie și așa mai departe.
- Dieta, limitarea alimente cu grăsimi și conservanți punct de topire ridicat.
- Tratamentul precoce al infecției cu focare.
- In cazuri extreme - transfuzii de sânge.
natura benigna a bolii. Sindromul Rotorul are un prognostic bun pentru viață. Când cursul pe termen lung a bolii nu se observă progresia simptomelor clinice și tulburări ale funcției hepatice grave.