Ce este sindromul Brugada?
Care este prevalența?
Ce medicamente sunt utilizate pentru sindromul Brugada?
Moartea subită - manifestarea cea mai teribilă de boli ale sistemului cardiovascular. Principalele cauze ale morții subite cardiace la adulti poate fi considerată o boală cardiacă coronariană și infarct miocardic, dar tot mai acută devine problema de moarte subita in absenta infarctului bolii evidente sau ale vaselor coronariene, în ultimii ani, mai ales la o vârstă fragedă.
Astăzi a acumulat o cantitate suficientă de natura datelor bolii, împreună cu riscul de moarte subita. S-a constatat că multe dintre ele sunt determinate genetic, dar este deosebit de periculos, pentru că în joc este nu numai pacientul, care a dezvăluit boala, dar, de asemenea, copiii săi și rudele apropiate. Aceste boli sunt în continuare extrem de rar detectate în practica clinică de rutină. Pacienții mor, de obicei, nu în clinici de specialitate, și acasă sau pe stradă, și clinici medic sau ambulanțe au rămas declarat mort. În acest caz, se pune diagnosticul destul de incert: insuficiență cardiovasculară acută. La necropsie a relevat nici o deteriorare a mușchiului cardiac sau coronariene. La copii, în mod paradoxal, de multe ori diagnosticate post-mortem infecții virale respiratorii, manifestări minime acute, care încearcă să explice moartea subită. Toate acestea oferă motive să afirme că nu există suficientă experiență de a vedea și de identificare a acestor pacienti in clinici mari din România. Atenția specialiștilor, cardiologi de multe ori implica doar primele simptome ale bolii, în special atacuri de cord si sincopa. Cu toate acestea, de multe ori prima și ultima manifestare a bolii este de moarte subită.
Vârsta predominantă a manifestărilor clinice ale Consiliului de Securitate - 30-40 de ani, dar prima dată sindrom a fost descris în trei ani de fete, care a avut episoade frecvente de pierdere a conștienței, și apoi dintr-o pierdut brusc, în ciuda tratamentului antiaritmic activă și implantarea stimulator cardiac. Tabloul clinic al bolii este caracterizată prin apariția frecventă a sincopă în episoadele de fond de tahicardie ventriculară și moarte subită, în special în timpul somnului, precum și absența semnelor de leziuni organice ale miocardului la autopsie.
În plus față de tabloul clinic tipic, în cazul în care Consiliul de Securitate alocă un model electrocardiografice specific. Acesta include bloc de ramură dreaptă, cota specifică segmentului ST în V1-V3, interval de alungire periodice PR, polimorfe episoade tahicardie ventriculară în timpul sincopă. Există următoarele forme clinice și electrocardiografice Brugada:
- Forma completă (model tipic electrocardiografice cu perdsinkope sincopă, sau cazuri clinice de moarte subita din cauza tahicardie ventriculară polimorfă).
- Variante clinice:
- model tipic electrocardiografice la pacienții asimptomatici, fără antecedente familiale de moarte subită sau sindromul Brugada;
- model tipic electrocardiografică la pacienții asimptomatici, membrii de familie ai pacienților cu o formă completă a sindromului;
- model tipic electrocardiografice după teste farmacologice la subiecți asimptomatici, membrii de familie ai pacienților cu o formă completă a sindromului;
- model electrocardiografice tipic după teste farmacologice la pacienții cu sincopă recurente sau fibrilatie atriala idiopatica.
- Opțiuni de electrocardiografice:
- model electrocardiografice tipic cu blocada aparentă a mănunchi bloc drept ramură, elevația segmentului ST și un PR-interval de alungire;
- model electrocardiografice tipic cu supradenivelare de segment ST, dar fără a extinde blocul PR-interval și blocada ramură dreaptă;
- blocarea incompletă a ramură dreaptă cu moderată supradenivelare de segment ST;
- Alungirea izolata a intervalului PR.
O altă caracteristică interesantă a Consiliului de Securitate este faptul că boala nu este inregistrata in afro-americani; Pe de altă parte, în Consiliul de Securitate al Europei mai des depistat în reprezentanți ai așa-numitul tip etnic „caucazian“, la care, în conformitate cu gradații internaționale sunt și oameni din Europa de Est. Caracteristic, primul dintre cazurile de mai sus frații Brugada au găsit fetele poloneze. Acest lucru indică faptul că prevalența Consiliului de Securitate în populația românească poate fi destul de mare.
Este de așteptat ca Consiliul de Securitate deține o moștenire autozomal dominantă cu modul în care gena SCN5A înfrângerea în al treilea cromozom. Aceeași genă la pacienții lovit cu un al treilea exemplu de realizare a sindromului genetic molecular alungi intervalul QT (LQT3) și sindromul Lenegre - boli, de asemenea, asociate cu un risc crescut de deces subit arrhythmogenic.
Este necesar să se efectueze un diagnostic diferențial Sa cu o serie de boli care pot determina manifestări similare electrocardiografică: displazia arrhythmogenic ventriculare drepte, miocardita, cardiomiopatie, boala (miocardita) Chagas (Chagas), boala Steinert, tumori ale mediastinului.
Statisticile mondiale demonstrează pe scară largă SB în lume. Cu toate acestea, detectabilitate sale reduse este în prezent în România, aparent asociată cu o orientare mai mică de medici pentru întregul simptom clinic și electrocardiografice, având adesea caracteristici în componentele individuale, permițând un diagnostic cu încredere. Prin urmare, toți pacienții cu sincopă de etiologie necunoscută, sufocare paroxistică nocturnă, decese subite în familie (mai ales la o vârstă fragedă și pe timp de noapte), modelul tipic ECG al sindromului Brugada ar trebui să fie excluse. Pentru a face acest lucru, acești pacienți ar trebui să fie efectuate teste farmacologice, examinarea ECG dinamice atât a pacientului și de rudele sale, monitorizare Holter. În plus, una dintre cele mai sigure metode de securitate diagnostic este un studiu genetic molecular.
În literatura de specialitate, vă rugăm să contactați editorul