Brugada cauze sindrom, simptome, diagnostic, tratament

Nu toate bolile sistemului cardiovascular amenințat astăzi moartea prematură, unele dintre ele sunt destul de ușor pentru a scăpa. Cu toate acestea, există abateri care sunt de un caracter genetic. Aceasta include sindromul Brugada. Boala nu este periculos pentru modificări ale electrocardiogramei, și faptul că, atunci când aceasta crește semnificativ riscul de moarte subita de cauza cardiaca.

Brugada cauze sindrom, simptome, diagnostic, tratament
Josep Brugada, împreună cu fratele său Pedro a descoperit și a descris sindromul Brugada

Numărul de persoane care au observat boala crește brusc în Asia de Est și de Sud, de la 10.000 de oameni, este inerent în cei cinci pacienți.

La început sa crezut că boala se dezvolta la pacientii care au vase coronariene. A fost, de asemenea, credea că sindromul poate dezvolta la cei care au suferit un infarct miocardic și au antecedente de boli congenitale sau dobândite ale inimii si vaselor de sange. Cu toate acestea, mai târziu sa constatat că moartea subită poate depăși pe cei care nu au nici o legătură cu boli cardiace. Care sunt cauzele sindromului?

Această condiție se bazează pe moștenirea mod dominant autozomal, mai precis, pe mutatii ale mai multor gene implicate in formarea anomalia. Se pare ca aceste mutatii ar putea fi cauza bolii. În același timp, a confirmat faptul că mulți pacienți nu au avut această patologie confirmare genetică.

Se concluzionează că dezvoltarea sindromului poate lua o implicare activă a sistemului nervos autonom. Se crede că, în timpul frânării și activarea sistemului nervos parasimpatic este îmbunătățită aritmogeneză, astfel încât atacurile practic sincopă au loc pe timp de noapte sau seara.

În cazul în care, cu toate acestea, motivul este genetica, este important să se înțeleagă că sindromul poate dezvolta din cauza anomaliilor care apar în activitatea electrofiziologice cardiace a ventriculului drept la ieșire. Gena mutant, care este localizată pe cromozomul, este implicat în codificarea canalului de sodiu, mai precis, structura de proteine. Aceste canale furnizează un potențial de acțiune curent Na.

Brugada cauze sindrom, simptome, diagnostic, tratament
PD cartografiere în peretele ventriculului drept, și ECG în sindromul normal și Brugada

Este calculat că există cel puțin 80 de mutații în gena 5A SCH. Ei au observat un sfert din pacienti, si de multe ori în cadrul aceleiași familii. Desigur, în formarea bolii un rol important pentru a juca modificări patologice care apar in alte gene sunt responsabile pentru codarea canalelor și proteine.

În ciuda tuturor acestor trebuie admis că motivele sunt încă neclare și nu pot fi subdivizate clasificare clară. Cele mai multe dintre concluziile făcute după autopsie oamenii dintr-o dată mort. Aceste descoperiri sugereaza ca riscul de moarte subita este crescut în următoarele cazuri:

  • sincopa situationala;
  • atac ischemic tranzitor;
  • blocarea fascicolului, cu piciorul drept;
  • caracteristici specifice detectate pe o electrocardiogramă;
  • Atacurile pofticioase timpurii ale leșin brusc, mai ales dacă în acel moment a existat o tahicardie;
  • moartea subită a membrilor familiei imediate.

Sindromul Brugada se caracterizează prin două grupe principale de semne simptomatice:

  1. semne de moarte subită;
  2. caracterul sincopă al statului.

Aproape 80% dintre pacienții care au suferit o moarte subită cardiacă, a avut o istorie a naturii episoade de sincopă. Cazurile cele mai grave au fost însoțite de oboseală în conjuncție cu crampe. Cu toate acestea, convulsii pot avea loc fără sincope, dar în acest caz, sunt prezentate alte semne:

  • slăbiciune bruscă;
  • paloare;
  • perturbare a inimii.
Brugada cauze sindrom, simptome, diagnostic, tratament
Este o boala cu caracter genetic pentru care sunt caracteristice modificări ale electrocardiogramei

Principalele semne clinice sunt bazate pe dezvoltarea de tahicardie ventriculară și fibrilație atrială. Practic ei se manifesta ca tahiaritmii supraventriculare.

simptom periodic al aritmiilor ventriculare este cel mai caracteristic oamenilor care au atins 38 de ani, cu toate acestea, au existat cazuri în care sa observat un astfel de model și persoanele în vârstă și copii.

De obicei, sindromul Brugada se manifestă în repaus sau de somn, mai ales atunci când ritmul cardiac scade. Dar nu putem ignora faptul că 15% din atacuri au avut loc după natura patologica a exercițiului.

Fibrilația ventriculară poate să apară după consumul de alcool. 93% din fibrilație ventriculară a avut loc noaptea, 7% - zi. In timpul trezie sindrom dezvoltat in 13%, iar în timpul somnului la 87%.

Se pare că următoarele caracteristici principale ale sindromului:

  • episoade VF;
  • atacuri de noapte, însoțite de o insuficiență respiratorie ascuțită;
  • tahicardie ventriculară.

În plus, există episoade de moarte subită. Aceasta este o condiție în care nu există nici o activitate electrica a inimii și de respirație, dar persoana se trezește. Acest lucru se poate întâmpla accidental sau din cauza recurs în timp util. Deci, despre sindromul indică un leșin brusc, bătăi rapide ale inimii și scurtarea respirației.

diagnosticare

Astăzi, principala si eficienta metoda de diagnostic - ECG. Este cu ajutorul vă puteți identifica semne de bloc de ramură dreaptă (BPNPG).

Când acest lucru se întâmplă în unele conduce supradenivelare de segment ST și simptome caracteristice ale patologiei. Uneori există undei T inversiune.

Brugada cauze sindrom, simptome, diagnostic, tratament

Sindromul Brugada poate fi determinat pe ECG cu două tipuri de ridicare:

  • ridicarea segmentului ST sub forma unei „șa“
  • de ridicare a segmentului ST sub forma unui „set“.

Între acest segment și tulburările de ritm ventriculare au o conexiune. De exemplu, în cazul în care pacientul este un al doilea tip de ridicare, acesta va domina formele simptomatice de patologie, care conține o istorie va fi sub formă de episoade sincopale sau fibrilație ventriculară. La acești pacienți, moarte subită este diagnosticată mai des decât acei pacienți care au fost prima elevația segmentului tip coroborat cu obiectivul asimptomatică.

Standard modificări ECG tranzitorii complica diagnosticul, care dă un motiv să se bazeze pe metode mai puțin fiabile pentru a confirma prezența sindromului. În acest sens, pentru a confirma diagnosticul, se poate utiliza conduce precordiale drept de înaltă se înregistrează pentru primul sau al doilea spațiu intercostal.

Un studiu a fost efectuat de pacienți, supraviețuitori ai CCA, ale cărei cauze necunoscute, precum și rudele acestora. Rezultatele au aratat ca s-au găsit semne de patologie la examenul standard la 70% dintre pacienți și 3% dintre rude, dar cu parametrii sondajului suplimentari sunt crescute cu 92% și respectiv 10%.

Se consideră cifrele de înregistrare destul de promițătoare pe ECG în cazul administrării medicamentelor antiaritmice, care includ Aymalin, flecainida și Procainamidă. Cu toate acestea, în acest caz, personalul medical trebuie să fie foarte bine pregătiți pentru dezvoltarea paroxistică VF și TJ, deoarece riscul acestor condiții crește dramatic în cazul studiului.

La primirea medicamentelor antiaritmice au fost cazuri descrierea patologiei latente. Cu toate acestea, în acest caz a fost realizat de primire medicamente din clasa C, când clasa A a fost ineficient. Pentru a detecta latenta dimenhidrinat sindromul de droguri utilizat.

O atenție deosebită este acordată o stare febrila. Cu toate acestea, pentru a dezvălui forma ascunsă este dificil astăzi, deoarece în practica clinică este rar folosit metode de diagnostic genetic. Mutațiile care apar in gene care sunt detectate imediat. Sindromul Anomalia nu este detectat atunci când astfel de metode de cercetare ca coronarografie, ecocardiografie si biopsia endomiocardică.

Trebuie să recunoaștem că până în prezent nu există nici un tratament medical clar. Faptul că nu există, în general, medicamente care reduc în mod semnificativ riscul de moarte subita acceptate. Astăzi a confirmat medicamente, cum ar fi propranolol și Dizopiramid.

Ei au fost bine avertizați de ritm cardiac. Cu toate acestea, există cazuri în care chiar și aplicarea acestor medicamente a rezultat într-o creștere a segmentului ST.

Brugada cauze sindrom, simptome, diagnostic, tratament

Uneori se folosesc isoproterenol intravenos, ceea ce poate duce la încetarea recurențelor VF. Unii experți cred că, în cazul în care, în același timp, amiodaronă și beta-blocante pentru a preveni MSC nu va funcționa.

Sindromul Brugada nu este înțeles pe deplin statul, prin urmare, se caută remedii medicale care pot fi eficiente în tratamentul său. Acesta a descris un caz izolat primirea cilostazol, care a împiedicat episoadele regulate de VF. Agonisti, blocante și catecolamine reduce denivelarea segmentului caracteristic.

Trebuie să știi că în prezent există un tratament unic și eficient pentru pacienții la care sindromul varianta simptomatice observate - implantarea unui defibrilator cardioverter. Acesta vă permite pentru a preveni episoadele de moarte subita.

În cazul în care acțiunea acestei unități combinate cu introducerea de amiodaronă, va reduce rata de biți. Există indicii ca urmare pentru implantarea acestui dispozitiv:

  • bărbații cu vârste cuprinse între 30 și 40 de ani;
  • Pacientii ale caror rude de sange au murit de la MSC;
  • modificări ECG spontane;
  • confirmată prin mutația genelor.

efecte

După cele de mai sus, devine clar că sindromul Brugada are prognostic nefavorabil. Rezultatul Lethal se produce din cauza fibrilatie ventriculara. Riscul de deces este același cu modificări periodice și constante pe ECG.

Este greu de spus ceva specific în ceea ce privește măsurile de prevenire care pot reduce riscul de moarte subita, mai ales daca este vorba de o predispoziție genetică la apariția bolii. Cu toate acestea, este important să se înțeleagă că un stil de viață sănătos și umor bun va ajuta să nu mă opresc asupra bolile lor, și, uneori, pot salva vieți.