Vasta medicala practica cunoscuta porfirie bolii, care este mai popular cunoscut sub numele de „boala vampirilor“. Aceasta boala este ereditară și nu este supus recuperării finale.
Tabloul clinic al „bolii vampir“
In aceasta boala, hemoglobina ereditară sintetizată anormal: hem (porțiunea neproteic a celulelor roșii din sânge) este transformat în produs toxic, mâncând astfel departe țesutul vital subcutanat. Această interacțiune are un impact negativ asupra stării pielii, care nu numai că va începe să crape sub influența luminii ultraviolete și lumina directă a soarelui, dar, de asemenea, devin mai subțiri, acoperite cu răni și cicatrici.
Boala porfiria progresează treptat în organism: în plus față de cicatrici si ulcere pe piele apare o inflamatie extinsa a tesutului cartilaj. Ca urmare, există o deformare evidentă a nasului și a urechilor, iar pacientul devine tot mai mult similară în aparență cu un vampir.
Boala este periculoasă și din cauza difuzării sale sistemice poate afecta toate organele și sistemele vitale:
- Extensivă CNS;
- Perturbări ale sistemului cardiovascular (tensiune arterială sare);
- Tulburări ale sistemului nervos periferic;
- Disfuncții ale sistemului urinar (urina roz).
Medicii au cautat mult timp pentru a determina experimental etiologia unui astfel de proces boala vasta si tragic, cu toate acestea, am ajuns la concluzia că boala porfirie este transmis la pacient la nivel genetic, care este dominat de un model autozomal dominant (părinți - numai purtători ai genei mutante).
Forme de porfirie bolii și caracteristicile lor
Contrar credintei populare, simptomatologia bolii depinde nu numai de vârsta și starea de sănătate a pacientului. Un rol important în cursul procesului patologic și caracteristicile sale joacă o varietate de porfirie bolii. Fotografii reale ale pacienților pot fi întotdeauna găsite în rețea. În medicină, identifică următoarea clasificare condiționată:
- eritropoetică Coproporphyria;
- Coproporphyria ereditar;
- eritropoetică Uroporfiriya;
- Urokoporfiriya;
- eritropoetică protoporphyria;
- Porfir pestriță;
- formă intermediară acută.
Diagnosticul și tratamentul bolii porfirie
Boala Porfiria poate defini mintea exterioară a pacientului, deoarece simptomele se aplică pe piele. Pentru a pune un diagnostic definitiv, este important să se efectueze studiul de laborator detaliat al sângelui, care prezintă caracteristicile compoziției chimice.
Discuție despre vindecarea finală nu este necesară, iar pacientul trebuie să trăiască cu porfirie bolii, mentinerea remisie. Pentru a face acest lucru, ar trebui să se abțină de la contactul cu pielea la lumina directă a soarelui, în timpul tratamentului cu medicamente în mod regulat pe urmatoarele grupe farmacologice:
- sulfonamide;
- tranchilizante;
- vitamine;
- Analgină (în imagini clinice avansate - narcotice).
Schema de tratament este ajustat în mod individual, și fotografii ale pacienților cu porfirie boală sunt o dovadă elocventă că cel mai bine este să nu pentru a rula în organism procesul de boala.
