Scleroza multiplă (SM, scleroza multipla, scleroza diseminata, scleroza disseminata, SD) - o boală cronică a sistemului nervos în care țesutul nervos este uneori înlocuit cu conectiv cu formarea plăcilor. înlocuirea țesutului determină o disfuncție a sistemului nervos, care se manifesta prin diverse simptome. De obicei, pentru scleroza multipla este natura-ondulat progresiv. Boala conduce treptat la limitarea vieții și poate scurta durata de viață a pacientului. În acest articol vă va învăța cum și de ce în curs de dezvoltare a sclerozei multiple decât apare și modul în care aceasta afectează viața durata.
Scleroza multiplă este considerată un proces inflamator autoimun-like. In aceasta boala a distrus tecii de mielină a celulelor nervoase prin propriile lor anticorpi. Aceasta se numește demielinizare. Cu toate acestea, acest lucru nu este pentru toată lumea, pentru a începe procesul de premisele necesare.
cauzele
Conform opiniilor actuale, scleroza multiplă se referă la boli multifactoriala, t. E. Se bazează pe o combinație de mai multe motive simultan.
Cele mai importante sunt următorii factori:
- infecții virale;
- moștenită (genetică) predispoziție a sistemului imunitar;
- caracteristicile geografice ale locului de reședință.
infecție virală
Se crede că scleroza multiplă este o consecință a așa-numitele infecții lente. Trăsăturile caracteristice ale infecțiilor lente includ: o lungă perioadă de timp, fără nici un simptom (latente), distrugerea selectivă (de exemplu, aceleași organe și sisteme), dezvoltarea de doar un anumit tip de om sau animal, desigur, în mod constant progresivă.
Anumite infecție specifice care cauzează dezvoltarea sclerozei multiple, nu a fost încă găsit, dar rolul multor virusuri confirmate prin diferite fapte: legătură debutul bolii sau exacerbarea cu o infecție virală, prezența titruri mari de anticorpi antivirali în sângele pacienților cu scleroză multiplă, evocând scleroză multiplă într-un experiment in laborator animale sub influența virusurilor.
Printre agenții infecțioși care ar putea servi, probabil, ca punct de plecare în dezvoltarea sclerozei multiple, trebuie remarcat faptul retrovirusuri, virusul rujeolei, herpes, rubeolă, oreion, virusul Epstein-Barr. Cel mai probabil, că agentul pătrunde în corp în copilărie, și apoi, dacă există alți factori care provoacă tulburări imune la suprafata celulelor neuronale. Sistemul imunitar începe să producă anticorpi împotriva acestor virusuri. Cu toate acestea, anticorpii nu atacă agentul patogen în sine, și celulele nervoase, care sunt perceput ca un pericol. Rezultatul este o distrugere a țesutului nervos. Pentru a pune în aplicare un astfel de mecanism necesită o predispoziție genetică specială.
predispoziție ereditară
Astăzi, a constatat că boala apare în familiile în care există un pacient cu scleroză multiplă, în 20-50 de ori mai frecvent decât în populația generală. Acest lucru este tipic pentru rude (copii de prima, frați, surori), linia a doua. Cazurile de familie scleroză până la 10% din total.
Sa arătat că unele gene de pe cromozomul 6-determina unicitatea caracteristica răspunsului imun al sclerozei multiple. Alte gene care sunt responsabile pentru structura și funcția enzimelor nespecifici, anticorpi, proteina mielină, sunt de asemenea implicate in dezvoltarea bolii. E. Pentru a apărut boala, o persoană ar trebui să se potrivească cu combinație de mai multe gene. Se crede că, chiar și caracteristicile cursului sclerozei multiple sunt codificate de anumite structuri ereditare.
caracteristici geografice
Studiul statistic a arătat că prevalența sclerozei multiple este mai mare în zonele cu climat umed și rece în văi, cu mai puține lumina soarelui (ore scurte de zi).
Se remarcă faptul că în țările nordice mai departe de ecuator (acest fenomen se numește gradientul de latitudine), risc semnificativ mai mare de persoane caucaziene a bolii. Prevalența sclerozei multiple în Germania, Austria, Elveția, Australia de Sud, nordul Statelor Unite este mult mai mare decât în alte țări.
Dezvăluit un model interesant: în cazul în care o persoană care a trăit în zonele cu un risc ridicat de dezvoltare a sclerozei multiple, în copilărie, înainte de vârsta de 15 schimbat zona de living prin deplasarea la care incidența unei fracții, riscul de boală este redus în mod semnificativ pentru el. În cazul în care migrația are loc după 15 de ani, schimbarea de domiciliu în nici un fel afectează, și riscul rămâne ridicat. Se crede că acest lucru se datorează particularităților de formare a sistemului imunitar până la adolescență.
Deoarece există scleroză multiplă?
Când coincidență întâmplătoare caracteristici genetice în răspunsul sistemului imunitar uman la factorii de mediu (zona de rezidență, caracteristicile ecologice și nutritive și t. D.) Ca răspuns la o infecție virală în organism începe o cascada de tulburari ale sistemului imunitar.
Antigenii de virusuri, care pătrund în sistemul nervos, sunt atașate la suprafața celulelor nervoase, în special a mielinei (strat proteic de fibre nervoase). Sistemul imunitar atacă educația externă, perceperea acestora ca fiind periculoase. Atac este formarea de anticorpi împotriva particulei virale, dar din moment ce acesta din urmă se leaga de mielina, anticorpii produși împotriva acestuia. Dezvoltarea unui răspuns imun anormal (autoimună) - organismul se luptă împotriva propriilor structuri. Ulterior, mielina este perceput ca străin, iar anticorpii sunt produși în mod constant.
CM. DE ASEMENEA: scleroza multipla: simptome si tratament
producția de anticorpi este însoțită de eliberarea diferitelor entități care promovează inflamația. Rezultatul acestor evenimente devine demielinizare (distrugerea mielinei) și deteriorarea structurilor din fibre ale nervilor (degenerare axonală). În loc de structuri distruse dezvoltat de țesut conjunctiv și a format așa-numite placi, care sunt împrăștiate pe tot parcursul sistemului nervos. Prin urmare, boala a devenit cunoscută sub numele de scleroza multipla (scleroză în acest caz înseamnă formarea de cicatrice a țesutului conjunctiv, în locul țesutului nervos normal).
semne clinice
Scleroza multipla afecteaza de obicei tineri - de la 18 la 45 de ani. Femeile sunt afectate mai des decât bărbații. În cazul în care boala apare după 50 de ani, raportul dintre intersexuală egalizate.
Scleroza multiplă - o boală cu multiple fațete. Ea se manifestă cele mai diverse simptome, deoarece se bazează pe formarea de placi sclerotice de-a lungul sistemului nervos central.
Trebuie remarcat faptul că nu există simptome clinice specifice caracteristice numai pentru scleroza multipla. Prin urmare, diagnosticul acestei boli este foarte complexă.
Manifestările tipice ale sclerozei multiple includ:
- tulburări motorii;
- tulburări de coordonare (sindromul atactică);
- tulburări de sensibilitate;
- simptome ale trunchiului cerebral si a nervilor cranieni;
- disfuncție autonomă a organelor pelvine;
- probleme în sfera psiho-emoțională.
tulburări de mișcare se manifestă sub formă de slăbiciune musculară (pareză), în diferite părți ale corpului. Mai multe sanse de a dezvolta pareză a extremităților inferioare, mai pronunțată în mușchii piciorului inferior și coapsei, adică. E. În matricele musculare mari. De-a lungul timpului, slăbiciune musculară exacerbată pareza aplică mâinile implicate sunt toate 4 membrele - tetrapareza. In mod normal, slăbiciune musculară combinată cu creșterea tonusului muscular. Aceasta se numește pareza spastica. În poziția culcat pe spate tonul mai puțin pronunțat atunci când mersul pe jos devine mai evident. În scleroza multiplă, pareze și pot fi combinate cu o scadere a tonusului muscular. Reflexele tendinoase crescute (flexie-ulnare, extensor, cot, Carpio uluc, genunchi, Ahile) și zona din care face apel dilată reflex. reflexii de suprafață (din membranele mucoase ale pielii, abdominale, plantari), dimpotrivă, a pierdut. La o examinare dezvaluie semne anormale stopnye: Babinski semn (extensia lentă a degetului mare de la o margine exterioară plictisitor în formă de talpă), Rossolimo, Zhukovsky, Gordon, etc. Toate aceste simptome indică leziunea conductorilor nervoase care se extind de la cortexul cerebral la neuronii motorii ale maduvei spinarii. .
Sindromul atactică încalcă stabilitate. Pacientul apare unsteadiness la mersul pe jos, iar mai târziu în picioare. Precaritate poate fi atat de grave, care duce la căderi. Precizia de coordonare motorie rupt: promahivanie apare atunci când încercați să luați ceva, mimopopadanie atunci când efectuează chiar și cele mai simple mișcărilor (pieptănare, spalatul pe dinti). Devine deosebit de operație dificilă care necesită o schimbare rapidă opuse mișcări în articulațiile mâinilor. Nu nasturilor nu șireturi vdevayutsya, ratează un fir de un ac, etc. Apariția jitter la nivelul extremităților atunci când efectuează mișcări (intenție tremor). Din cauza încălcări ale contracția și relaxarea mușchilor limbii, laringelui si faringelui au fost de acord poate fi perturbat de vorbire: ea devine un proces lent, sacadat, așa cum au fost, cu împărțirea în silabe a cuvintelor, cu câteva accente într-un singur cuvânt. O altă trăsătură caracteristică a sindromului atactică - nistagmus. Această mișcare oscilatorie ritmică a unuia sau a ambilor ochi, care apar în mod spontan, de multe ori la aspectul maxim în lateral sau în sus.
tulburări senzoriale sunt o varietate de simptome. Pacientul se plânge de înțepături în diferite părți ale corpului, amorțeală, arsură, mâncărime, furnicături. Uneori poate fi confuz caracterul durere paroxistică trunchiurilor nervoase, de-a lungul coloanei vertebrale, în cap. Pacienții le descriu ca dureri de spate, în comparație cu trecerea curentului de la cap la picioare (simptom Lhermitte). Pot exista dureri musculare din cauza tonifiere. În timpul inspecției a relevat încălcări de durere, sensibilitate de temperatură, nu sunt resimțite să atingă orice părți ale corpului. Caracterizat prin pierderea musculare și articulare sens: atunci când un pacient cu ochii închiși nu poate determina care degetul atinge doctorul, și în ce direcție face mișcarea pasivă a acestui deget (ori, se desfășoară, a pus deoparte). Pe măsură ce boala progresează astfel de încălcări au loc chiar și în articulații mari: glezna, încheietura mâinii.
Din cauza sindromului atactică, motorii și tulburări senzoriale la pacienții cu modificări ale mersului. Devine nesigur, așa cum au fost „dibuite“ suprafață în picioare, cu exces picioarele înainte de ejecție. Uneori, pacienții trebuie să urmăriți pas, astfel încât să nu cadă. În cazul în care acești pacienți cer să meargă cu ochii închiși, atunci toate aceste simptome amplificat in mod dramatic. Pacientul dificil de a transforma brusc sau opri brusc.
Simptomele de trunchiul cerebral și nervii cranieni sunt adesea găsite în stadiile incipiente ale sclerozei multiple, dar progresul numai cu dezvoltarea bolii. Acestea includ un sentiment de vedere dublă, amețeli, tinitus. de multe ori afecteaza optica, oculomotor, priza, trigemen. nervului facial, cel puțin - nerv vestibulokohlearny. Aceasta se manifestă tulburări de vedere, strabismul, slăbiciunea mușchilor faciali, paroxistică durere severă în față, tulburări de auz. Simptomele de leziuni ale trunchiului cerebral sunt forțate râs și plâns (irațională și necontrolată), detectată de către un medic în timpul reflexele de inspecție ale automatism orale (de exemplu, atunci când atingeți buzele apar suptul mișcări, atingând partea din spate a nasului produce o întindere a buzelor bosumfla).
Funcțiile organelor pelviene sunt încălcate la majoritatea pacienților. În cele mai multe cazuri, acest lucru se întâmplă în etapele ulterioare ale bolii, dar poate fi primul indiciu. Posibila retentie urinara sau incontinenta. Desigur, severitatea maximă a acestor simptome nu se produce imediat. Inițial, pacientul are un impuls puternic pentru a efectua un act de urinare; sau necesitatea de a urina deveni atât de grave încât să necesite satisfacerea imediată. În caz contrar, pacientul nu este în măsură să dețină urina. Deja în etapele ulterioare ale situației similare bolii în curs de dezvoltare și de defecare. La sfârșitul bolii, majoritatea pacienților nu controlează funcțiile fiziologice. De la alte disfuncții vegetative la pacienții cu scleroză multiplă sunt observate impotenta si tulburări menstruale.
CM. DE ASEMENEA: scleroza multipla: primele semne ale
tulburări psiho-emoționale se dezvoltă treptat începe sindrom astenic. Deteriorarea stării de memorie, atenție, format treptat o scădere a performanțelor intelectuale și de gândire. Se pare afectivitate excesivă, tearfulness, sau, dimpotrivă, euforie. Uneori, pacienții în mod obiectiv în imposibilitatea de a evalua simptomele lor existente. La unii pacienți, depresia este format, ocazional posibil psihoza schizofrenică. Caracterizat de sindromul de oboseală cronică.
În scleroza multiplă, există câteva caracteristici ale dezvoltării de simptome care ajuta la diagnosticarea acestei boli. Mai ales bine aceste simptome sunt în stadiile incipiente ale bolii:
- disociere clinică sau divizare - diferența dintre simptomele de înfrângere a unuia sau mai multor sisteme funcționale. De exemplu, cu o reducere semnificativă de vedere, atunci când este privit din leziunile fundus nu sunt detectate deloc. Sau pacientul leziunii combinate simultan are diferite sisteme funcționale: de exemplu, reflexe înalte și pareza la nivelul picioarelor datorită leziunilor de neuron motor si tonusul muscular scazut la nivel central din cauza leziuni ale cerebelului (deși la o leziune a tonului centrala de neuron motor, de obicei, crește);
- simptom baie fierbinte (simptom Uthoffa) este în creșterea temporară a exprimării manifestărilor individuale după o baie, după ce a primit alimente calde, cu o creștere a temperaturii corpului sau a mediului (căldura în zi de vară). După o scurtă perioadă de timp (de obicei, aproximativ 30 de minute), simptome din nou a revenit la nivelul inițial. Acesta este asociat cu o sensibilitate crescută a fibrelor nervoase din stânga, fără teaca de mielină;
- simptome flicker fenomen: pentru o perioadă scurtă de timp, severitatea simptomelor variabile. Poate fi chiar și pentru o zi. De exemplu, slăbiciune la nivelul picioarelor în dimineața a fost de așa natură încât mișcarea independentă a făcut dificilă, și în puterea de seară în picioare din nou abundă. Acest lucru este atribuit sensibilitatea structurilor afectate de fluctuațiile indicatorilor de mediu intern (homeostaziei).
Mai multe tipuri distincte de curs de sclerozei multiple:
- Debutul bolii;
- curs recurent-remitent;
- primar progresivă;
- secundar progresivă.
Tipul, desigur, joacă un rol în ceea ce privește repartizarea prognosticul și tratamentul.
Debut - pentru prima dată, a identificat o scleroză multiplă de încredere.
tip Relapsing-remisivă se caracterizează prin curs al ondulate bolii, cu perioade distincte de recidivă (atunci când starea se inrautateste, noi simptome) și remisiuni (restaurarea funcțiilor perturbate).
Primar-progresiva curs caracterizat prin deteriorare constantă, fără intervale de „lumină“ de la începutul bolii.
Formularul secundar progresivă apare atunci când nu mai apare SM recurent-remisiva fluxul de tip se încheie perioade de remisie și de îmbunătățire. In termen de 10 ani, această transformare are loc la 50% dintre pacienți, după 25 de ani - 80%.
Din primul rând și progresive de tipuri secundar fluxuri sunt caracterizate printr-un prognostic mai rau pentru invaliditate si viata.
Scleroza multipla: primele semne și simptome