Boala este rară. Se caracterizează prin timp sângerare spontană, în special din partea tractului gastrointestinal și sângerare în c. n. cu care există de obicei între a doua și a cincea zi după naștere. sursa de sângerare poate fi, de asemenea, o piele și mai ales ombilic, conjunctiva, retina, nas, plămâni, sistemul urogenital. Boala este asociata cu deficienta de protrombina din cauza insuficienței sau lipsei de vitamina K, care se formează în intestin numai cu flora bacteriană stabilizate. La fel de important este deficitul de factor VII și factorul X, precum și concentrația redusă a factorului accelerin. Numărul acestor factori, precum și de protrombină și a fibrinogenului în primele zile după naștere este foarte redusă și ajunge la nivelul existent la naștere, după numai șase zile. Aceasta contribuie la acest functionale anomalii ale imaturitate și ale funcției hepatice. Hemoragiile apar după daune minore peretele vasului de sânge în timpul nașterii (rezistența capilară redusă). Se crede că leziuni traumatice generice pentru a vaselor de sange si leziunile asociate cu hipoxie, sunt principalele cauze ale hemoragiei. boala hemoragică a timpului de coagulare a sangelui nou-născutului este de obicei normala, uneori accelerat. Timpul de sângerare este, de asemenea, normal. În consecință, cauza bolii hemoragice a nou-născutului nu este singur. Au semnificație ca și de coagulare a sângelui, astfel încât în fragilitatea vaselor de sânge. Un tablou clinic similar poate dezvolta și factor de deficit de PTA, în absența globulina Antihemophilic la afibrinogenemia, trombopenie, crește antitrombină sau orice alt defect congenital de coagulare. Din aceste motive, ar putea fi mai corect să vorbim de un sindrom hemoragic la nou-născut decât boala hemoragică.
De Willi pentru sângerare sunt: 1. Vizibil (melena, hematemeza, sângerare din buric, din piele, plămân, sistem genitourinar); 2. Invisible (intracraniană, suprarenală, ficat).
Cea mai comună manifestare clinică a bolii - melenă neonatorum. Este vorba despre sângerare din tractul gastro-intestinal, de obicei, însoțite de vărsături cu sânge. Motivul pentru aceasta sângerare sunt eroziunea cel mai adesea localizate în duoden, mai rar în stomac și în mod excepțional, în esofag sau intestinul subțire inferior. dimensiunea și adâncimea lor sunt diferite. Uneori, ele sunt atât de mici încât acestea să poată fi detectate doar cu un microscop. sângerări abundente se datorează în principal gipoprotrombinemiey anormale. Este de mare importanță și-a exprimat puternic hiperemia mucoasei intestinale în primele zile de viață. Începutul unui neonatorum tipic melenă este a doua sau a treia zi, cel puțin în prima zi după naștere. Uneori, boala începe imediat cu hematemeza. Acestea pot fi în prim-plan. Cu toate acestea, tabloul clinic se caracterizează prin cantitățile mari de scaun cele mai sangeroase de 3-4 ori pe zi. Scaunele sunt roșu închis sau negru ca smoala. Cand sangerari abundente apare puternic anemie pronunțată, în care hemoglobina este redus de 2-3 ori. Copilul devine palid, devine foarte lent, greutatea cade. Temperatura este normală, subnormal, și dacă o mare pierdere de lichide - îmbunătățite, atât în febra tranzitorie. In formele severe de defecare melenă nu numai porțiuni mari ale mișcărilor intestinale, dar miscarile frecvente si apoase intestinale. Din anusului este eliberat de sange aproape constant. Voma este, de asemenea, sânge în mod clar vizibile. Fara tratament energic al unui copil poate muri din cauza pierderii de sânge. Pericolul principal ca cu toate pierderile de sânge grele este oligemii ceea ce poate duce la șoc letal.
Diagnosticul diferential trebuie avut în vedere: 1. „înghiți sânge“ sindrom. Sângele poate fi înghițit de fisurile mamelonului, cu hemoragii nazofaringe sau în timpul nașterii. Melenă nu spuria greu de recunoscut, dacă avem în vedere posibilitatea. Rețineți că sângele copilului conține hemoglobina fetală mai rezistent la alcalii, iar sângele matern înghițit conține vârsta hemoglobinei, care, atunci când se adaugă substanțe alcaline se duce imediat în hematină alcalină. Acest lucru poate fi dovedit prin testul Abt. Scutecul sau scaun cu sange este spălat în apă pentru a obține roșu krovjanisto. Lichidul este centrifugat. La 5 părți din supernatant a fost adăugat 0,25 ml de soluție de hidroxid de sodiu 1%. După 1-2 minute culoarea reacție se transformă. Culoarea galben-brun indică faptul că acesta este sângele mamei, și un roz permanent - este sângele copilului. 2. Melenă observate în sifilis. sepsis și așa mai departe. Apare după 5-6 zile-lea. febră mare, stare generală severă în septicemie, efecte viscerale si parietale de sifilis ajută să-l distinge de adevărata melena. 3. Invaginație. Există extrem de rar în perioada neonatală, în primele zile după naștere. În astfel de cazuri, copilul devine agitat, plânge. Copilul plânge în durere, ea calmeaza, strîngînd picioarele la nivelul abdomenului, de multe ori chiar încep să vomite. Mai târziu, și apare sânge în fecale (prin 4-8-12 ore după debutul simptomelor inițiale). 4. comuna Mesenteriurn. Simptomele apar încă din primele câteva ore sau zile după naștere semne severe de obstrucție intestinală (vărsături puternice și așa mai departe. Similare celor din stenoza sau atrezia intestinale), tulburări circulatorii și, uneori, sângerare din intestin. o intervenție chirurgicală de urgență poate salva copilul. 5. trombocitopenie congenitală.
Melenă vera tratament este administrarea de vitamina K este cel mai bine naturale vitamina Ki, 1 mg per kg corp, intramuscular timp de 3-4 zile. Efectul său se manifestă în câteva ore, cu toate acestea, în cazurile severe, este necesar să se efectueze transfuzie de 10-15 ml per kg de grup omonime de sânge proaspăt și compatibil în ceea ce privește factorul Rh. Sangerarea se opreste rapid în cazul în care se datorează gipoprotrombinemiey sau o anumită formă de hemofilie. Concentrate de plasmă, în special AGC 76 (aktselerator globulin concentrat) atribuit intravenos în 1 / 2-1 fiolă cu 10-20 ml de soluție salină, au o acțiune bună. Foarte bine efect hemostatic și are o plasmă fracție-1 Con. Glucocorticoizii la doze definite întărirea pereților capilari. Bun agent hemostatic este Claudio în 5 ml doză intramuscular. În aceste cazuri, este posibil să se atribuie și 8-10 ml de gluconat de calciu, cu 200 mg de vitamina A intramuscular. Copilul este plasat într-o poziție semi-șezând. Mâncarea este decantat, dar laptele matern refrigerate. Laptele matern contine thrombokinase care are la nivel local un efect hemostatic.
Sangerarea din buric. Aceste sângerare adesea parenchimatos rareori dintr-un vas de sange deschis. Parenhimatozye sângerare apar din bontul cordonului ombilical. După care se încadrează ciot la ombilic inferior format de granulare care sângerează. Aceste sângerări minore, dar uneori, în cazul în care tulburări de sângerare sunt atât de severe încât acestea sunt dificil să se oprească. Cand sangerari prelungite din buric trebuie întotdeauna avut în vedere Afibrinogenemia, lipsa de factor I. Afibrinogenemia în 2/3 din cazuri este chiar și în perioada neonatală. Hemoragie de la ombilic se poate termina chiar și în moarte. Este important de remarcat faptul că timpul de sângerare este, de asemenea, a crescut.
Tratamentul în aceste cazuri este transfuzie de fracțiune de sânge, plasmă sau plasmă proaspătă - I Cohn. Hemoragia din buric, care apare după prima săptămână, de obicei, de origine septica. Boala sifilitica a vaselor de sânge poate provoca, de asemenea, sangerari semnificative din buric.
aplicat local tifon steril inmuiat cu lapte matern. Laptele conține thrombokinase. In plus, prescrie vitamina K și C, și o transfuzie de sânge este recomandată sângerare abundentă. Sifilisul si sepsis - tratamentul bolii de bază.
Sângerare din mucoasa bucala, nas, ochi. Sângerare din nas, de multe ori un simptom, mai degrabă decât o sângerare separată. Epistaxisul de obicei curge în jos în gât, și apare inghitite in scaun. În aceste cazuri, când este privit din peretele posterior al faringelui fluxuri de sange vizibile. Hemoragie din nas poate fi însoțită de rinită sifilitica. difteriei și sepsis.
Sângerări palatului moale apare extrem de rar si sunt rezultatul leziunilor.
Hemoragiile observat de multe ori în jurul valorii în formă de semilună corneei conjunctivei bulbi. Prognosticul în astfel de cazuri este favorabilă.
Sângerare în piele sub formă de peteșii și echimoze - rezultatul de stagnare sau capilare daune toxice și deficit de protrombină.
Tratamentul include administrarea de vitamina K și C în doze cunoscute.
Sangerarea din plămân. Sangerarea din plămâni sunt mai frecvente la prematură. Acest lucru se datorează de a dezvolta mai des atelectazia lor, care provoacă tulburări respiratorii. schimbul de gaze insuficient duce la o perturbare a activității cardiace, stază de sânge vine mai ușor, leziuni ale vaselor de sânge și, ca urmare, fluxul de sânge și plasmă din capilare. Tendința de sângerare în primele zile și contribuie la sângerare în plămâni.
Punct de vedere clinic, ele apar de culoare rosu aprins, materia sângeroase, spumoasă, care curge liber din gură și nas și vărsături. Dacă sângerarea grele datorită saturării sărace în oxigen și condensarea colorației sale poate fi întuneric și apoi clinic dificil de a determina unde sângerarea. Voma poate duce cu ușurință la aspirarea de sânge și de moarte prin asfixiere.
Sangerarea din ficat. Aceste sângerări apar foarte rar. De obicei, este vorba de hemoragiilor sub capsulă și foarte rar în parenchimul. În plus trauma nașterii, și aici are o valoare fragilității vaselor de sânge și gipoprotombinemiya. Manifestările clinice ale Willie, uneori destul de brusc, „ca un trăsnet din senin.“ Un copil se transformă brusc palid, kollabiruet devine lent, grohăit, apar cianoză, se umfla abdomenul ca o capsulă de ficat rezultat RuptuR și revărsare de sânge în cavitatea peritoneală. Când X-ray este determinată de prezența fluidului se poate mișca liber în cavitatea abdominală. Odată efectuat puncția cavității abdominale.
Prognosticul este foarte slabă. Moartea survine în câteva ore.
Tratamentul. Prin laparotomie, cusaturi pe copilul ficatului și transfuzii de sânge pot fi salvate.
Sangerarea de la glandele suprarenale. Sangerarea din glandele suprarenale sunt observate mai ales la copiii prematuri. Conform observațiilor noastre sângerare de la glandele suprarenale se găsesc nu atât de rare. Pe masa de disecție într-un procent semnificativ de nou-născuți morți, în special premature, găsiți și sângerare la nivelul glandelor suprarenale. Royce consideră că acestea sunt rezultatul presiunii asupra venei cave inferioare hepatice. Un rol important este jucat un prejudiciu de naștere și asfiksiya.Takzhe tulburări de sângerare în special materia fragilitatii si a vaselor de sânge, dimensiuni mari suprarenale (1/3 valoare de rinichi) și localizarea lor într-o locații ușor vulnerabile. Infecția la un copil-eclampsiei la mama, veniturile sarcina grea și la naștere, de asemenea, predispune la sângerare. Uneori, sângerare în glandele suprarenale, combinate cu hemoragie intracraniană. Sangerarea adesea bilaterală, rareori unilaterală, predominant dreapta față-verso.
Diagnosticul este dificil. Uneori este posibil să palpeze un hematom, care ajută la clarificarea diagnosticului. Există pericolul de un progres în spațiul retroperitoneal în pelvis, și chiar în cavitatea abdominală. Sângerările minore poate duce la recuperare completă.
Prognosticul depinde de tratament. La cea mai mică suspiciune de prezența hemoragiei suprarenale în transfuzie imediată de sânge proaspăt și prednison poate îmbunătăți prognosticul.
Prevenirea bolii hemoragice a nou-născutului este în primul rând doză maternă în timpul travaliului 10 mg de vitamina C. Dacă travaliul continuă mai mult de 12 ore, doza poate fi repetată. Pentru prevenirea sângerării la nou-nascuti este prescris doar 0,5-1 mg de vitamina K. prevenirea la timp a vitaminei K are avantaje comparativ cu tratamentul cu vitamina K la hemoragiile manifestate. Complicațiile în numirea unor doze mari de vitamina K: 1. anemie cu incluziuni intracelulare. 2. Creșterea bilirubinei, ajungând deseori la 310 U / L, și cu ea riscul kernicterus, asociat, după toate probabilitățile, cu niveluri ridicate ale bilirubinei în rezultatul gemolitichesksgo gematoksicheskogo și acțiunea vitaminei K. Icter apare în ziua 6-7. Are o valoare de ficat imatur. 3. Dozele mari de vitamina K cauza hemoliza. 4. Realizăm hemolitică anemie.