Din cauza distrugerii stratului de mielina scade conductivitatea impulsului nervos, iar simptomele pacienților număr întreg complecși. Pentru a înțelege mai bine importanța acoperirii adezive se poate imagina că nervul - un cablu care constă dintr-o multitudine de fire fine, pe care există un curent electric.
În cazul în care izolația este deteriorată, energia electrică este furnizată nu este pe deplin la destinația lor. La om, acest lucru se manifestă sub forma de o varietate de simptome neurologice. Să înțeleagă natura manifestărilor lor pot fi ghidate de localizarea leziunii. După demielinizante în principal boli ale sistemului nervos central (SNC) afectează anumite porțiuni ale fibrelor nervoase.
Caracteristici ale bolii
boala demielinizantă a creierului reduce conductivitatea impulsului nervos, iar simptomele pacienților număr întreg complecși. Pentru a înțelege mai bine importanța acoperirii adezive se poate imagina că nervul - un cablu care constă dintr-o multitudine de fire fine, pe care există un curent electric. În cazul în care izolația este deteriorată, energia electrică este furnizată nu este pe deplin la destinația lor. La om, acest lucru se manifestă sub forma de o varietate de simptome neurologice. Să înțeleagă natura manifestărilor lor pot fi ghidate de localizarea leziunii. După demielinizante în principal boli ale sistemului nervos central (SNC) afectează anumite porțiuni ale fibrelor nervoase.
Cauzele procesului patologic
Până în prezent, este imposibil cu 100% certitudine apel determină apariția și dezvoltarea bolilor asociate cu distrugerea tecii de mielină. Cea mai frecventa boala in acest grup este scleroza multiplă. Astfel de factori pot influența dezvoltarea sa:
- Întreruperile în sistemul imunitar;
- boli infecțioase din trecut;
- Ecologie;
- locație geografică;
- predispoziție ereditară
Aceste motive sunt specifice, precum și alte boli în acest grup, dar a fost RS de multe ori oameni bolnavi care sunt în latitudinile nordice.
Potrivit statisticilor, mai puțin susceptibile de a suferi de rezidenți patologie țările ecuatoriale și jumătatea sudică a planetei.
În cazuri rare, provoca o boală demielinizantă a sistemului nervos central sunt factorii următoarele:
- Pe termen lung de suprasarcină emoțională;
- fumat;
- Vaccinul impotriva naturii virale hepatitei B.
Ocazional SM observate la vârstnici datorită modificărilor legate de vârstă. Medicii diagnosticate și patologii autoimune, in care prejudiciul a fost mielina aspect secundar, de exemplu, boala Devics.
Din mai multe versiuni confirmate pot distinge infecție trecut, de exemplu, intestinale sau respiratorii. Din același motiv se aplică deteriorarea gravă a entsefalomielopoliradikulonevritu specific sistemului nervos, și sindromul Guillain-Barre. De multe ori, acesta din urmă patologia este similară cu paralizie pentru Landry. Potrivit statisticilor, în mod semnificativ mai susceptibile de a suferi de aceste boli iubitorii de bauturi alcoolice. Uneori deteriorat teaca de mielină în stadiu avansat de dezvoltare sifilis a tabes dorsalis și în curs de dezvoltare paralizie.
Există situații în care nu pot fi găsite în cauzele demielinizare și. Astfel de procese patologice includ scleroza concentrică Balo. Acesta este motivul pentru diagnosticul bolii demielinizante de istorie (informații obținute prin sondaj) este extrem de dificil. Într-o astfel de situație este să se concentreze pe semne de patologie și metode instrumentale de examinare.
clasificare
În scopuri de diagnostic și tratament, medicii de obicei, sunt ghidate de către Clasificarea Internațională a Bolilor (ICD). În momentul de față, a fost lansat pe 10 și analiză detaliată a tuturor descrie este scleroza multiplă, care a fost dat G35 cod. Alte procese patologice asociate cu demielinizarea plasate într-un subgrup separat. La urma urmei, ele apar mult mai frecvent și mai puține informații astfel de boli.
Până în prezent, aceste informații au fost clasificate pe PC, cum ar fi:
- grupuri similare de simptome;
- Localizarea leziunilor;
- Severitatea;
- Cursul bolii.
O atenție specială merită evaluarea gradului de invaliditate EDSS (Expanded Disability Scale Statut). Acesta include toate aspectele vieții umane, care suferă de SM. Aceasta pune, pe baza acestor puncte:
- Coordonarea mișcărilor;
- Tulburări pelvine;
- Gradul de auto-service;
- Țineți echilibrul;
- mers;
- Gradul de progresie de paralizie.
Lucrul cu această scară nu este atât de simplu, și numai după un examen de medic recunosc o astfel de evaluare.
Mecanismul de originea și dezvoltarea
Distrugerea treptata a tecii de mielină este caracteristica principală a afecțiunilor demielinizante. Simptomele se agraveaza treptat și va depinde de daunele vatră. Acest proces patologic are propriile sale unități, care au condus la dezvoltarea și apariția unui mecanism pe exemplul PC, acesta este după cum urmează:
- Dezvoltă patologie din cauza factorilor de apariție pot deteriora mecanismul de apărare imunitar;
- defect autoimune Aparuta provoacă dezintegrarea de bază a axonilor înveliș exterior;
- distruge treptat sânge-creier bariera si creier antigenele cad în sângele pacientului;
- În plus, datorită răspunsului imun la antigeni de la intrarea în limfocitele sanguine migrează la creier si produce anticorpi care distrug mielina;
- Ca rezultat, format central de deteriorare în materia albă, care seamănă cu aspectul de placi minte.
Localizate daune în funcție de tipul de boală. Damage in leziunile SM sunt localizate în principal periventricular (în jurul ventriculilor laterali), iar la indispoziție plăcilor Binswanger se găsesc, de asemenea, în corpul talamus și caudat.
boli demielinizante apar, de obicei in remyelination cronica si mic poate avea loc într-o perioadă de remisie. Acest proces reprezintă începutul restaurării tecii de mielină. Rata remielinizare este de obicei mult mai puțin demielinizare, precum și cu o durată prelungită de patologie se oprește cu totul.
simptomatologia
Simptomele de procese patologice care distrug mielina este destul de diversă. Acestea depind de tipul de boală, desigur, vârsta pacientului și de mulți alți factori. Înțelegerea lor caracteristici pot fi ghidate de mai multe boli demielinizante de bază ale creierului.
Simptomele SM
Cea mai frecventa boala este SM. Acesta este caracterizat prin astfel de semne de:
- Nistagmus (oscilație a ochilor);
- vorbire lenta (scandând);
- Shiver, care apar în timpul mișcării (tremor intenționată);
- Imaginea Dublat în fața ochilor mei;
- nevoia bruscă de a merge la baie (de urgență);
- probleme urinare (întârziată datorită spasmului);
- Reducerea sau absența completă a reflexelor abdominale;
- Blanșarea partea temporală a nervului optic.
Odată cu dezvoltarea bolii la pacientul care are simptome:
- Deteriorarea sensibilitatea nervului facial;
- tulburări de coordonare a mișcărilor;
- amețeli;
- Asynergia Babinski (tulburări în funcționarea membrelor);
- Adiadohokinez (incapacitatea de a efectua mișcări rapide);
- Consolidarea intenția tremor;
- Eșecurile care sunt diagnosticate în Romberg;
- Deteriorarea percepției durerii, temperatura și atingere;
- Atenuarea și paralizia grupelor musculare individuale;
- creștere excesivă a tonusului în țesutul muscular;
- Afectarea auzului;
- slăbiciune musculară generală.
Dacă demielinizarea trece aproape de trunchiul cerebral, pacientul tulburări bulbare întâlnire:
- Probleme la înghițire;
- Schimbarea de voce (snuffles);
- modificări ale dispoziției;
- Depresia de stat.
În ciuda acestui fapt abundenta de simptome, persoanele cu SM nu vor suferi de epilepsie. Dacă pacientul care se găsesc, și destul de des, acest lucru poate indica o inflamatie secundara a cortexului cerebral (encefalita secundar).
Boala este diagnosticată în principal prin imagistica prin rezonanta magnetica nucleara (RMN). Se va observa buzunarele de leziuni acute și amortizată, și locul unde a început remyelination.
OPTICA Devic
Demielinizare cu boala apare in fibrele nervului optic. Pentru boala caracterizata prin astfel de caracteristici:
- vedere încețoșată, până la o pierdere totală;
- Deteriorare a maduvei spinarii. însoțită de paralizie parțială, perturbările pelviene și incapacitatea de a duce o viață normală;
- Necrozarea tesutului maduvei spinarii.
Aceasta boala este rar diagnosticată, și nu numai la maturitate. afectează predominant sexul feminin și reprezentanții rasei mongoloid. În optikomielita Devika prognoza destul de dezamăgitoare, deoarece numai o treime din pacienți, conform statisticilor, există mai mult de 5 ani de la primele semne ale bolii. Boala este diagnosticată prin simptome care apar si rezultatele RMN, care vor fi vizibile în locuri demielinizarea fibrelor nervului optic în măduva spinării.
scleroza Balo
Pentru astfel de boli tind să deteriorarea rapidă a fibrelor nervoase, iar unii experți cred că boala este doar o forma agresiva de SM. scleroza concentrică Balo este o boală foarte rară, care apare la o vârstă fragedă (25-35 ani), dar în istoria de nu mai mult de 90 de cazuri diagnosticate de boala. toate acestea sunt peste moartea pacientului. Rezultatul Lethal poate să apară într-o perioadă de 1-3 luni la 2 ani.
Boala se caracterizează prin astfel de caracteristici:
- febră acută;
- Slăbirea sau paralizie a grupelor musculare individuale;
- epilepsia;
- Mental Disorders;
- Vedere încețoșată până la orbire completă.
Imagistica prin rezonanta magnetica arata o mare de focare demielinizare.
boala Marburg
Are un alt nume, și anume, encefalomielita diseminată acută (ADEM) și cu procesul patologic de SM este adesea confundat. Rezultatul Lethal are loc, de obicei, aproximativ un an de la momentul în care primele manifestări ale bolii. De multe ori suferă de persoane în vârstă de 20-35 de ani.
Boala este caracterizată prin simptome de Marburg:
- convulsii;
- simptome neurologice acute;
- paralizie;
- vorbire incoerenta.
Pe măsură ce pacientul intră în comă profundă și moare din cauza unei defecțiuni a trunchiului cerebral. Uneori boala Marburg și diseminată acută encefalomielita luate în considerare pentru 2 procese patologice diferite. Potrivit unor experți, al doilea tip are un prognostic mai favorabil și pentru său cronic-recidivante.
Cu acest tip de boala sunt observate pe RMN fuzioneze intr-o mare daune placa focare. Este pentru aceste criterii și medicii diferenția ADEM de la MS ca al doilea tip de patologie, acest proces nu a fost observat.
sindromul Guillain-Barre Disease
Pentru boala sindromul Guillain-Barre caracterizat prin simptome:
- slăbiciune generală;
- sensibilitatea deteriorare a extremităților superioare și inferioare;
- Probleme de mers pe jos;
- Slăbirea și paralizia musculaturii respiratorii;
- Încălcarea organelor pelvine.
Ultima dintre aceste simptome de multe ori duce la moarte prin asfixiere. Tratamentul este de obicei o destul de lungă și poate ajunge la 2-3 ani. Pacienții au astfel o șansă mai bună de a obține un handicap. Boala este diagnosticată clinic, care se bazeaza pe simptomele procesului patologic, așa cum apare demielinizarea în sistemul nervos periferic. RMN a creierului a relevat nici un prejudiciu.
terapie
Vindeca boli ale sistemului nervos demielinizante este extrem de dificil. Uneori trebuie să lupte pentru viață cu boala, la fel ca în cazul sclerozei multiple, precum și pentru tratarea cu succes a sindromului Guillain-Barré va trebui să fie supuse plazmaofareza și injecții cu imunoglobulină.
Practic curs de terapie a bolilor care au tendința de distrugere a tecii de mielină, include astfel de grupe de medicamente:
- Anticorpii monoclonali. Formulările de tip Tizabri servesc pentru a opri patologia limfocitelor active, etapa de infiltrare prin bariera hematoencefalică este distrus. În Europa, o astfel de cale de atac este considerat a fi foarte promițătoare și oameni bolnavi speranță de mult pe ea, dar vRumyniyamedikament mulți nu își pot permite. 1 După o lovitură este în valoare de mai mult de 2 mii de euro, și ar trebui să fie administrat 1 dată pe lună .;
- Citostaticelor. Astfel de preparate, de exemplu, ciclofosfamidă, inhiba sistemul imunitar, din cauza distrugerii celulelor sale;
- Imunomodulatori. Medicamente cum ar fi Copaxone servesc pentru a reduce activitatea limfocitelor, reducerea sintezei de citokine și reducerea inflamației imune;
- hormon corticosteroid. Acestea sunt aplicate sub formă de puls terapie, adică doze extrem de mari, dar într-un timp scurt.
În plus față de principalele grupe de medicamente concepute pentru a lupta proces de boala, oamenii bolnavi au nevoie de un tratament simptomatic. La urma urmei, este necesar să se oprească astfel de simptome ale bolii:
- Paralizia și pareză a mușchilor;
- tulburări motorii;
- Probleme de urinare și defecare.
Rolul principal în cursul tratamentului trebuie să se acorde nu numai utilizarea sporită de droguri, dar, de asemenea, asistență psihologică pentru pacient. Omul trebuie să înțeleagă că el este necesar pentru a menține un stil de viață activ și să fie vesel. În acest caz, pacientul poate trăi până la bătrânețe, cu impact minim, de exemplu, cu tulburări de mișcare (tremor la nivelul membrelor, incapacitatea de a muta rapid).
demielinizarea creierului nu sunt intotdeauna tratabile, dar fără ea, va duce în curând pacientul la moarte. De aceea, este important pentru diagnosticarea bolii și să înceapă terapia pentru a avea o șansă de a menține o viață împlinită.
(Nu a fost evaluat încă)