localizare Neoplasm sacrococcygeal, detectat prenatally, se referă la un teratom matur benigne.
Aceasta are loc, în medie, unul din 35 000-40 000 născuți vii în rândul fetelor - în 3-4 ori mai des.
D21.5 Alte tumori benigne ale țesutului conjunctiv moale și alte pelvisului
Tumoarea este derivat celulele germinale migreaza din fagurii fetale sex sacului vitelin la 4-6 săptămâni de dezvoltare fetale. Violarea migrarea acestor celule pluripotente conduce la formarea diferitelor teratoamelor localizare constând de obicei din țesuturi din toate cele trei straturi germinale (ectoderm, mezoderm și endoderm). Teratom de orice locație poate conține o varietate de țesuturi. De mare importanță este gradul de diferențiere a celulelor fetale nediferențiate imature în celule somatice mature. De regulă, majoritatea tumorilor benigne se comporte ca, dar nu imposibil de prezis în avans modul malign este boala la pacienții individuali. Nou-născuții variante maligne ale tumorilor sunt extrem de rare și numărul lor crește proporțional cu vârsta. Gradul de malignitate depinde nu atât de mult de gradul de maturitate a elementelor celulare și prezența în compoziția tumorilor celulelor germinale maligne.
Diagnosticul antenatal ecografic este posibil cu 13-19 săptămâni de dezvoltare fetale, dar timpul de detecție depinde de mărimea și rata de creștere a tumorii. Regiunea sacrococcygeal rotunjesc fetale determinate chistice formarea de volum, structură solidă mixt sau solid-chistică, o treime din focii calcifiere vizualizate. Teratom intacte în ceea ce privește organele abdominale și canalul spinal fetale.
malformațiilor asociate sunt rare. De obicei, modificări în alte organe și sisteme au un caracter secundar și din cauza bolii subiacente. Dezvăluie malformații ale aparatului locomotor, cel puțin - malformații congenitale ale rinichilor, ale sistemului nervos central, inima si tractului gastro-intestinal, în special stenoza și atrezia anusului. Mai mult, Teratoamele poate face parte dintr-un sindrom ereditar - triadei Kurrarino constând presacrale stenoza tumorală și sacrum malformație anorectale.
Fatului in timpul perioadei prenatale depinde de mărimea tumorilor și rata de creștere. îngrijire prenatală implică măsurarea atentă ecografic a educației, cu o creștere semnificativă, care poate fi observată redistribuire a fluxului sanguin, insuficienta cardiaca si hidrops fetale, ceea ce atrage după sine declanșarea prematură a forței de muncă sau deces fetal.
Mărimea și structura tumorii prin monitorizarea dinamică cu ultrasunete - definirea caracteristicilor in estimarea cursului sarcinii. Formarea lentă creștere de până la 10 cm în diametru, cu un mic vascularizarii nici un efect notabil asupra duratei sarcinii și a fătului. tumori mai mari structuri chistice diferă fluxul de sânge săraci, o creștere lentă, și din cauza dimensiunii lor poate provoca travaliu prematur. Cea mai mare problemă este terapeutice tumori solide mai mari cu alimentare masive de sânge trunchi, care diferă adesea o creștere rapidă (mai mult de 8 mm, într-o săptămână), dezvoltarea timpurie a insuficienței cardiace sub formă de cardiomegalie fetale, ascita, hidrotorax, anemia se poate dezvolta. Apariția complicațiilor este o indicație pentru chirurgie fetale sau nastere prematura cu furnizarea de ingrijire chirurgicale de urgenta la nou-născut. Volumul fluxului sanguin în tumoare, astfel semnificativă care ar putea duce la o creștere rapidă a insuficienței cardiace, precum si sangerari masive greu de rezolvat de la suprafața deteriorată. Îndepărtarea tumorii imediat după naștere este decisivă în prognoza mai târziu în viață.
Vaginal modalitate de livrare posibilă cu suma de învățământ la 5 cm în diametru, în alte cazuri, ar trebui acordată preferință metode operaționale, deoarece există un risc de încălcare a tumorilor in canalul de nastere si ruperea membranelor cu dezvoltarea hemoragiilor majore.
detectarea antenatal de tumori solide de mare este o indicație pentru livrare, femeile, în contextul case de astfel de maternitate, în cazul în care nou-născutului poate oferi îngrijire chirurgicală imediat după naștere.
Tratamentul cu cauzativ regiune fetale teratom sacrococcygeal urmărește în mod direct tumorii si vascularizatia acesteia. Până în prezent, literatura de specialitate prezintă câteva rapoarte de activitate de succes, eliminarea teratom. Minimally tehnici invazive implica blocarea fluxului sanguin tumoral cu ajutorul laserului și embolizarea vascular (introducerea de alcool sau perle acrilice). Aplicate De asemenea, termocoagularea si ablatia tumorilor, dar uneori există o încălcare a fluxului sanguin colateral la făt. Nici una dintre procedurile nu este complet sigură în ceea ce privește dezvoltarea de complicații ale sarcinii și travaliului prematur.
În literatura străină modernă prezintă o clasificare a teratom sacrococcigian, bazată pe localizarea sa:
I tip - în mod avantajos, o locatie exterioara a tumorii, componenta presacrale este absent sau mic exprimat;
Tip II - și dimensiunile interioare ale porțiunilor exterioare ale tumorii sunt comparabile;
Tip III - localizare preferabil pelvian și retroperitoneal, are o componentă exterioară;
Tipul IV - complet prezentat intrabasin mase, nu există nici un simptom.
Clasificarea histologică se bazează pe gradul de maturitate al teratom.
De obicei, diagnosticul poate fi stabilit la examinarea inițială a nou-născutului. Formarea volumului localizat în regiunea sacrococcygeal, nemodificat sau parțial acoperit cu piele ulcerat. Pot să apară subtierea lacrimi acoperă porțiuni tumorale la expirare sau sângerare de lichid de la suprafață.
Tumorile cu localizare internă predominante sunt mai șterse tabloul clinic. Sărbătorirea modificări secundare în organele pelvine, asociate cu leziunile de masă în creștere. Datorita compresiei rectului poate fi constipație, atunci când comprimarea pe zona vezicii urinare este perturbată, se dezvoltă ureterohydronephrosis, posibile modificări ale articulațiilor șoldului.
În cazul în care cea mai mare teratom și conturi pentru o parte semnificativă din sânge, după nașterea unui copil sunt posibile semne de boli cardiovasculare, scăderea hemoglobinei și hematocritului, exprimat tulburări în sistemul de coagulare a sângelui.
Evenimente în sala de livrare
Copiii cu boala necomplicat poate fi transferat la secția chirurgicală într-un mod planificat.
La detectarea formarea de mari dimensiuni, lacrimi de țesut care acoperă teratom, ulcerații și traducere sângerare trebuie să fie organizate cât mai curând posibil. Sangerarea de la suprafața unei structuri teratoamelor solide sunt adesea masive în aceste cazuri necesită impunerea unui bandaj de presiune cu utilizarea de pansamente hemostatice, începe terapia de perfuzie, transfuzie de sânge pot fi necesare.
Pentru a aplica diagnosticul cu ultrasunete, dar RMN mai informativ și CT, în care precizează natura și amploarea tumorii, legătura sa cu canalul vertebral.
Toți copiii diagnosticați cu teratom sacrococcigian determina nivelul de # 945; de sânge -fetoproteina. # 945; -Fetoprotein produs celule sac vitelin embrionare și este un marker al gradului de diferențiere a țesuturilor teratom. Concentrațiile mari se găsesc la pacienți cu imature toamele (maligne).
Până la 90% din regiunea teratoamelor sacrococcygeal neonatale benigne, dar după vârsta de 2 luni riscul de malignitate al tumorii este semnificativ crescută, și de a doua jumătate a vieții 40 până la 80% din tumorile nediferențiate conțin celule. De aceea chirurgicale teratom îndepărtarea operează în perioada neonatală. Teratoamele Morbiditatea (membrane ruptura cavitatile chistice, lacrimi tumora acoperire, hemoragie, infecție secundară) - indicații pentru intervenții de urgență.
Riscul de reapariție a tumorii nu depășește 14%, dar pacienții trebuie monitorizați timp de cel puțin 4 ani, cu examene regulate, cu ultrasunete și controlul nivelului # 945; -fetoproteina. Recidivele sunt prezentate de obicei toamele maligne imature, care răspund bine la tratamentul conservator de chimioterapie. Nu mai mult de o treime din pacienți în perioada postoperatorie târzie suferă disfuncție neurogena a organelor pelviene, care necesită observație și tratament medical.
defecte cardiace congenitale
Problema bolilor cardiace congenitale (CHD) - una dintre cele mai importante pentru sănătatea copiilor: din cauza de mortalitate ridicata devreme, tendința la formarea unor complicații severe, cronice și dezvoltarea de schimbări ireversibile în organism.
UPU medie, aproximativ 35% din totalul malformațiilor congenitale și ocupă primul loc (45-46%) printre cauzele mortalității infantile în acest grup. Fără îngrijire de specialitate 87% dintre copii mor în primul an, inclusiv 42% - în perioada neonatală.