Etiologia și patogeneza. Boala REZUMAT hormonally definite tulburări metabolice cauzate de tulburări funcționale ale hipotalamo-hipofizo-pubertate in perioada juvenil. Cauza imediată a sindromului hipotalamo de pubertate nu este de obicei posibil să se stabilească. Un rol important în dezvoltarea bolii joacă un traumatism la naștere, infecție cronică și intoxicație, gâtul inflamat frecvente si alte boli infectioase in copilarie.
Metabolice și hormonale tulburări și tulburări vegetative-vasculare in sindromul hipotalamice datorate pubertății au crescut în general secreția de ACTH și hormonul cortexul adrenal, și violare a secreției de gonadotropine.
Tabloul clinic. Pacienții cu sindrom hipotalamic de pubertate, se plâng de dureri de cap, excesul de greutate, sete, foame, uneori, nesățioasă, tulburări menstruale, oboseala, si altele. Boala se dezvoltă în 12-15 ani, uneori mai târziu (17-19 ani) mai frecvente la femei. Una dintre caracteristicile acestui sindrom - a crescut de crestere in varsta de 11-13 ani. Pe parcursul acestei perioade pacienților, în special tineri, devanseze în colegii de creștere.
afecțiuni cutanate trofice observate în hypercorticoidism (piele subțire, uscată și vrac) în acest grup de pacienți nu există - există rareori marmorare pielii. Mult mai des, există benzi înguste sau perlate roz se întind în abdomen, solduri, umeri, fese, piept (striuri la hypercorticoidism sunt de culoare violet-roșu sau violet și lățimea lor poate ajunge la câțiva centimetri).
Obezitatea este în general uniformă, de multe ori cu depunerea de grăsime în talie, în zona pubian, fese, piept și umăr, ducând la gât arata scurt si gros, au ridicat din umeri, în jurul feței sale. Cu toate acestea matronizm și redistribuirea grăsimii tipice de Cushing, nr.
Caracterizat prin variații ale tensiunii arteriale, hipertensiune tranzitorie, uneori primesc persistent.
Atunci când sindromul hipotalamo de pubertate este mai frecventa la fete observat formarea prematură a caracteristicilor sexuale secundare. Băieții se confruntă cu o creștere efeminat, păr de pe fața târzii începe și rămâne slabă, chiar și după pubertate. Uneori, a relevat ginecomastie. Cu toate acestea, creșterea părului în axile și părul pubian este aceeași ca și la bărbați tineri sănătoși. Testiculele, scrot si penis se intalnesc varsta si la 15 ani ajunge la dezvoltare completă.
Majoritatea pacienților au identificat neuropsihiatrice tulburări: iritabilitate, tearfulness, oboseala, dureri de cap, stare depresivă, depresie. Uneori, pacienții refuză să meargă la școală, preferă să-și petreacă timpul singur.
Diagnostic și diagnostic diferențial. Tabloul clinic al bolii este destul de tipic. Pe radiografiile de mărimea craniului Sella nu sa schimbat, în unele cazuri, prezintă semne de hipertensiune intracraniană.
In fundusului poate fi dezvăluit modificări pronunțate ușor angiopatia retiniene (pentru hipertensiune).
Glandele suprarenale de dimensiuni normale (conform CT, RMN, ecografie).
Diagnosticul diferential include hipercorticismului, obezitatea, sindromul ovarului polichistic.
Pentru a îmbunătăți activitatea funcțională a creierului este prescris cursuri Cerebrolysin (20-40 injecții per curs), Aminalon (timp de 1-3 luni), cavinton, cinarizinei (1-3 luni). În prezența hipertensiunii este prezentată utilizarea de medicamente antihipertensive, diuretice (Diacarbum preferat în cazul în care există dovezi de hipertensiune intracraniană).
Un domeniu important al tratamentului este de a depăși insulinorezistenotnosti, care apare la majoritatea pacienților, ajutat de dieta hipocalorica usoara, limitarea consumului de grăsimi animale saturate, activitate fizică crescută. În absența efectului dorit în rândul tinerilor este posibilă, având în vedere desemnarea unui grup de medicamente tiazolidindione (Actos, Avandia), metformin (Glucophage, Siofor).
În unele cazuri, în tineri în prezența obezității IIb-IIIstepeni anorexice posibila numire medicamente (sibutramina).
Prognoza. Pacienții care sunt în imposibilitatea de a reduce greutatea corporală, tensiune arterială normală, benzile de tensiune sunt albicioase, fete recuperate neregularități menstruale. În cazul în care pierderea în greutate nu poate fi atins, și ceea ce este mai mult, obezitatea progreseaza, boala poate duce la dezvoltarea de hipertensiune, diabet, obezitate constituțională exogenă, iar în cazurile cele mai severe - sindrom neuroendocrin hipotalamic.