Epispadias - anomalie congenitală a uretrei, care apare atunci cand cleft (fisura), în peretele dorsal al uretrei diferite lungimi. In epispadias urologie pediatrie mult mai rare decât hipospadias. aproximativ 1 la 50 000 născuți vii. Raportul dintre epispadias de sex masculin și feminin este de 5: 1. Aproximativ jumătate din cazuri epispadias combinate cu alte anomalii: exstrophy vezicii urinare. criptorhidie. hernii inghinale. complex exstrophy-epispadiynym - o varietate de malformații ale sistemului urogenital. Când epispadias poate perturbat semnificativ urinare și a funcției sexuale, ceea ce necesită o căutare de metode eficiente de corecție chirurgicală precoce prin integrarea eforturilor de Chirurgie Pediatrică, Ginecologie. Urologie și Andrologie.
motive epispadias
Cauzele exacte nu sunt cunoscute de dezvoltare epispadias. Se presupune că anomalia a uretrei provin din încălcări ale embriogenezei între 7 și 14 săptămâni ale dezvoltării fetale. În cazul unui primar epispadias tuberculoși genitale deplasate în direcția caudală, ceea ce duce la perturbarea mezoderm Marcaje placă și ulterior anterior nesmykaniyu peretelui uretral.
Printre factorii care cauzează tulburări imediate fetale, numite infecții virale gravide, obiceiuri proaste, toxicoza devreme. tulburări endocrine, efecte fetale ale expunerilor profesionale.
Astfel. meat epispadias când este în formă de jgheab, situate pe suprafața dorsală a penisului (pentru hipospadias - pe suprafața ventrală, o suprafață posterioară) între subdezvoltate, divizat, corpurile cavernoase. În cazul în care de sex feminin epispadias clitorisul observat divizare.
epispadias clasificare
În primul rând, distincția între epispadias de sex masculin și feminin. În plus, toate formele epispadias bărbați și femei, împărțite în 2 grupe: cele cu divizarea izolată a uretrei și a vezicii urinare sfincterului divizare.
Clasificarea formelor clinice epispadias pe criteriile de gradul de divizare a uretrei. În conformitate cu băieții de presă:
- epispadias capitat - divizat uretra penisului sulcus coronarian
- stem epispadias - uretra este împărțită pe întreaga lungime a penisului
- epispadias pubian-stem - impartit intreaga uretra si vezica urinara sfincterul parțial.
- totalul epispadias - uretră digerata, colul uterin și peretele frontal al vezicii.
Fetele au decis să se facă distincția între:
- epispadias clitoridiene - divizarea clitorisului pe cele două corpuri separate printr-o fantă transversală a deschiderii externe a uretrei
- subtotală (subsimfizarnuyu) epispadias - divizarea clitorisului și a labiilor mici
- total (retrosimfizarnuyu) epispadias - divizarea clitoris, labiile labii, simfiza pubiană, sfincterul vezicii urinare.
Aproximativ 90% din cazuri apar epispadias formă subtotală și totală.
simptome epispadias
Clinice epispadias imagine determinată de forma sa. Astfel, în absența capitatum epispadias prepuțului clivaj poate ramane nedetectate. Urinarea nu este perturbată sau este însoțită de o ușoară jet de urină. În cazurile mai severe, poate exista o ușoară curbură a penisului, dar erectia si functia sexuala la epispadias capitat nu a încălcat.
Atunci când deschiderea externă stem epispadias uretrei este situat în apropiere de rădăcina penisului. reglementarea Arbitrare de urinare salvate, cu toate acestea, din cauza pacienților de pulverizare urină au de a urina ședinței. Când tensiunea (rade, tuse, efort fizic) pot să apară incontinenta. Există o deformare severa a penisului: scurtarea și trăgând în sus la partea din față a peretelui abdominal sa din cauza diferențelor de picioare al corpului cavernos. Actul sexual este dificil, dar în cele mai multe cazuri posibile.
epispadias pubian-stem însoțită de o scurtare pronunțată și deformare a penisului, ceea ce face imposibilă actul sexual. In afara de deschidere uretral este situată sub simfiza pubiană; datorită clivajului parțiale a uretral apare incontinenta sfincteriana, exprimat în grade diferite.
Când forma lor completă epispadias hipoplazie marcată și cârlig în formă de deformare a penisului. Montarea actului sexual dureros imposibil. Există o divizare a corpii cavernoși și gâtul vezicii urinare, scurgeri constantă de urină în afara. Diastazei oaselor pubian duce la formarea de „rață în raiduri separate,“, iar diferența dintre anterioare mușchilor peretelui abdominal - „broasca“ burta. O treime dintre pacienți au identificat megaureter. reflux vezico-ureteral, hidronefroză. criptorhidism, hipoplazie testiculara. scrot si glanda pre-statelnoy, pielonefrite.
epispadias clitoridian nu se deteriorează urinare si nu are nici o semnificație clinică. incontinență Subsimfizarnaya epispadias însoțită de strănut, tuse efort, fizic. Când valoarea totală a epispadias fete a sărbătorit o digestie completă a labiilor și pubian recti simfiza discrepanță, care este însoțită de o expirare permanentă de urină, macerarea pielii organelor genitale externe si partea interioara a coapselor, dermatita de scutec recurente. infecții ale tractului urinar. vulvo-vaginale și fetele epispadias pot fi asociate cu hipoplazie a clitorisului și a labiilor mici, dublarea vaginului.
epispadias diagnostic
Forme Exprimate epispadias detectate la nastere; mai puțin evidente (mai ales la fete), identificate în legătură cu dezvoltarea de incontinenta urinara. Copii sondaj efectuat epispadias medic pediatru. chirurg pediatru. Urologie Pediatrica. ginecolog pentru copii.
inspecție vizuală în continuare atentă a organelor genitale externe și epispadias de definire a formularului necesare pentru a efectua o evaluare completă a stării uretrei, vezicii urinare și ale tractului urinar superior. În acest scop, ecografie atribuit copilului (rinichi cu ultrasunete. Vezica urinara SUA), cu raze X (urografie excretor. Cystography. Urethrography. Radiografia simfiza pubiană) urodinamică (profilometria uretră. Cystometry), electrofiziologice (electromiografie mușchii vezicii urinare) de examinare. Pentru a identifica tulburări legate de recomandabil efectuarea fete cu ultrasunete pelviene si Ultrasonografie baietii scrotul.
tratamentul epispadias
Când epispadias masculine obiective principale de tratament sunt eliminarea deformarea penisului, formarea integrală a uretrei și a vezicii urinare sfincterului reconstituire. În legătură cu sarcinile desemnate ale principalelor etape ale intervenției chirurgicale includ corectarea penian curbura. uretroplastie. vezicii urinare sphincteroplasty. Selectarea unei metode (Cantwell, Mitchell Rensli și colab.) Este determinată de situația clinică individuală.
Fetele cu epispadias semnificative clinic efectuat clitoris din material plastic, conform mărturiilor - gâtul vezicii urinare din plastic.
efectuat Postoperator cateterizare continuu și spălare a vezicii urinare. Complicațiile de corecție chirurgicală pot apărea epispadias fistule ale vezicii urinare și a uretrei, strictura uretral. incontinenta urinara, ingustare vaginala. În viitor, oamenii pot păstra curbura a penisului, dezvoltarea disfuncției erectile. infertilitate.
epispadias prognoza
Primele epispadias chirurgicale de corecție, în cele mai multe cazuri, permite obținerea unor rezultate funcționale bune, de a genera un control arbitrar asupra urinării, pentru a preveni apariția tulburărilor psihologice. Prognoza asupra funcției sexuale și asupra fertilității depinde în mare măsură de dezvoltarea anomaliilor asociate și să le corecteze.
Copiii care au experienta epispadias chirurgicale de corecție precoce nevoie de o supraveghere constantă a urolog pentru copii. În unele cazuri, adolescenții au ajuns la lumină deformarea ascunsă a penisului.