Arabă Bulgară Chineză Croată Cehă Daneză Olandeză Engleză Estoniană Finlandeză Franceză Germană Greacă Hindi Indonezian Islandeză Italiană Japoneză Letonă Lituaniană malgașă Norvegiană Persană Poloneză Portugheză Română Rusă Sârbă Slovacă Slovenă Spaniolă Thai Turcă Vietnameză suedeză
Arabă Bulgară Chineză Croată Cehă Daneză Olandeză Engleză Estoniană Finlandeză Franceză Germană Greacă Hindi Indonezian Islandeză Italiană Japoneză Letonă Lituaniană malgașă Norvegiană Persană Poloneză Portugheză Română Rusă Sârbă Slovacă Slovenă Spaniolă Thai Turcă Vietnameză suedeză
definition - lizozomi
- Wikipedia, enciclopedia liberă
Lizozomi - (λύσις greacă -. Și dizolva SOMA - corp) de celule dimensiune organoid de 0,2 - 0,4 microni, un tip de vezicule. Aceste organite odnomembrannye - partea vacuome (celulele sistemului endomembrane). Diferite tipuri de lizozomi pot fi tratate ca compartimente celulare separate.
Prevalența printre regnurile naturii
Lizozomi au fost descrise pentru prima dată în 1955 de Christian de Dyuvom în celulele animale, iar mai târziu au fost găsite în plantă. Plantele la lizozomii prin procesul de educație și parțial funcțiile vacuole similare. Lizozomi există, de asemenea, majoritatea protists (ambele fagotrofnym și cu tipul osmotrofnym de hrană) și fungi. Astfel, prezența lizozomii este caracteristică tuturor celulelor eucariote. La procariote, lizozomii sunt absente, din moment ce ei nu au nici un fagocitoza și digestia intracelulară.
semne de lizozomi
Unul dintre semnele distinctive ale lizozomii - prezența în ele a mai multor enzime (hidrolaze acide) capabile să cliveze proteine. hidrati de carbon. lipide și acizi nucleici. Printre enzimele lizozomale includ catepsinele (proteaze tisulare) ribonucleaza acide, fosfolipaza, etc. Mai mult, enzimele sunt prezente in lizozomii, care sunt capabile să scindeze molecule de sulfat organic (culfatazy) sau fosfat (fosfataza acidă) grupări.
Pentru lizozomale caracteristic reacția acidă a mediului intern. De obicei, pH-ul în lizozomii aproximativ 4,5-5 (concentrația de protoni cu două ordine de mărime mai mare decât în citoplasmă). Este furnizat un transport activ proton care transporta incorporat proteina de membrana lizozomală ATPaza pompa de protoni.
Activitatea ridicată a fosfatazei acide a fost utilizat anterior ca unul dintre marker lizozomale. În prezent, marker de mai fiabil este considerat a fi prezența glicoproteinelor membranare specifice - LAMP1 și LAMP2. Ele sunt prezente pe membrana lizozomi și endosomii târzii. dar nu și pe celelalte compartimente ale membranei vacuome.
Formarea de lizozomi și tipurile lor
Lizozomi formă de bule (vezicule), separat de aparatul Golgi. și vezicule (endosomes), în care substanța este toamna endocitoza. În autolizosom educație (autophagosomes) participă cu membrana reticulului endoplasmic. Toate proteinele lizozomale sunt sintetizate pe „scaune“ ribozomului pe partea exterioară a membranelor din reticulul endoplasmatic și trec apoi prin cavitatea sa și prin aparatul Golgi.
Lizozomi - organite eterogene având diferite forme, dimensiuni, Citochimici și caracteristici ultrastructurale. „Tipice“ lizozomii in celulele animale au de obicei o dimensiune de 0,1-1 um, formă sferică sau ovală. Numărul de lizozomi variază de la o doza (vacuole mari in multe celule de plante și ciuperci) la câteva sute sau mii (în celule animale).
Clasificarea și nomenclatura standard pentru diferitele etape de maturare și a tipurilor de lizozomii nu sunt prezente. Distinge lizozomi primare și secundare. Mai întâi format în aparatul Golgi, care sunt enzime în stare inactivă, în timp ce acesta din urmă conține enzime active. In general, enzimele lizozomale sunt activate la un pH scăzut. și cytolysosome (distrugerea proteinelor proprii sau organite celulare) - Printre lizozomii poate fi geterolizosomy izolat (prin pinocitoză sau fagi materialul care vine din afara celulei digestia). Cele mai utilizate pe scară largă ca urmare clasificarea lizozomi și conexe compartimentelor:
- La începutul endosome - introduceți endocitică (pinocytic) bule în acesta. Din receptorii endozomul timpurii care au dat (datorită pH redus) încărcătura sa, înapoi la membrana exterioara.
- endosome Late - provine de la începutul anilor Endosomes bule cu un material absorbit în timpul pinocitoză și a Golgi vezicule cu hidrolaze. Receptorii manoză-6-fosfat întors de la sfârșitul anilor endosomii la aparatul Golgi.
- Lizozomi - primește de întârziere endosomii de bule cu un amestec de hidrolază și materialul digerabil.
- Fagozom - ajunge în ea particule mai mari (bacterii, etc ...) absorbeau de fagocitoza. Phagosomes fuzionează în mod normal, cu Lizozom.
- Autophagosome - înconjurat de două porțiuni membrane din citoplasmă, în mod tipic cuprinzând orice organite și format la macroautophagy. Clivaetsya Lizozom.
- organisme multivehiculari - de obicei, înconjurate de o singură membrană, conținute în bule mai mici, înconjurate de o singură membrană. Formată printr-un procedeu asemănător cu mikroautofagiyu (cm. Mai jos), dar materialul conținând obținut din exterior. Micile bule rămân de obicei, și sunt apoi supuse degradării receptorilor membranei externe (de exemplu, receptori ai factorului de creștere epidermal). Prin formarea pas corespund endosome devreme. Descrisă formarea organelor multivehiculari înconjurate de două membrane prin înmugurire din pachetul nuclear.
- Celulele reziduale (telolizosomy) - flacoane care conțin material nedigerat (în particular, lipofuscina). In celulele normale, de obicei aparent fuzionat cu membrana exterioara. Cu imbatranire sau boala acumulare.
Funcția de lizozomi
- digerarea endocitoză celulei capturate cu substanțe sau particule (bacterii, alte celule)
- autophagy - distrugerea structurilor celulare care nu sunt necesare, de exemplu, la înlocuirea vechi cu noi organite sau digestia proteinelor și a altor substanțe produse în interiorul celulelor
- autoliză - auto-digestie celule, ceea ce duce la moartea ei (și, uneori, procesul nu este patologic și însoțește dezvoltarea organismului sau diferențierea anumitor celule specializate). Exemplu: conversia unui mormoloc broască, lizozomi, celulele localizate în coada a fost digerat cu el coada dispare și format în timpul acestui proces sunt absorbite și utilizate de către alte celule ale corpului.
digestia intracelulara si participa la metabolismul
Multe protiste și animalele cu digestia intracelulară, lizozomii sunt implicate în digestia alimentelor, capturat de endocitoză. În acest caz, lizozomii fuzioneze cu vacuole digestive. In protists reziduurile alimentare nedigerate sunt în general eliminate din celula la confluenta vacuole digestive cu membrana exterioara.
Multe celule animale au dominat digestia cavitare (de exemplu, Chord) obține nutrienți din fluidul extracelular sau plasma sanguină prin pinocitoză. Aceste substanțe sunt, de asemenea, implicate în schimbul de celule substanțe după digestie în lizozomii. Un binecunoscut exemplu al acestor lizozomi participă la metabolismul - producerea de colesterol de celule. Colesterolul este adus de sânge sub formă de LDL. ajunge în interiorul vezicule pinocytic după receptori LDL conexiune LDL pe membrana. Receptorii sunt returnate la membrana de endosomii timpurii și lizozomi LDL vine. După etogoLPNP digerat și colesterolul eliberat alimentat prin membrana lizozomal în citoplasmă.
Lizozomi indirect implicate în acest schimb, oferind o desensibilizare a celulelor la efectele hormonilor. Cu o acțiune prelungită a hormonului pe porțiunea de celule receptori cuplați hormonala intra endozomul, și ulterior degradate în lizozomi. Reducerea numărului de receptori scade sensibilitatea celulelor la hormonul.
Pentru vacuole mari de plante funcționale tipice de stocare - ioni de pigmenți se pot acumula în ele (de exemplu, antociani), metaboliți secundari, proteine (boabe aleuronice în endospermul de cereale). In interiorul vacuole (de exemplu, semințe de germinativ) de plante și procese proiskhdyat digestia proteinelor de stocare.
De obicei, există două tipuri de autophagy - mikroautofagiya și macroautophagy. Când mikroautofagii ca și în formarea organelor multivehiculari formate cu membrana endosomii invaginare sau lizozomi care sunt apoi separate în formă de vezicule interne, ele cad numai substanțele sintetizate în celula în sine. În acest fel, celula poate digera proteinele la un deficit de energie sau a materialului de construcție (de exemplu, post). Dar procesele mikroautofagii au loc în condiții normale și, în general, non-selectivitate. Uneori, în timpul mikroautofagii digerat și organite; astfel încât în drojdii este descrisă peroxisomes mikroautofagiya și miezuri mikroautofagiya parțiale, în care celulele rămân viabile.
Când regiunea citoplasmatică macroautophagy (adesea cuprinzând orice organite) care înconjoară compartimentele cu membrană, cum ar fi rezervor reticulului endoplasmic. Ca urmare, aceasta zona este împrejmuită de restul citoplasmă celor două membrane. Apoi, astfel autophagosome fuzionează cu lizozomului și conținutul său sunt digerate. Se pare, de asemenea, macroautophagy fără discernământ, deși este adesea subliniat faptul că prin intermediul ei celula poate scapa de organite „supradozare“ (mitocondrii, ribozomi, etc.).
Al treilea tip de autophagy - dependent de Chaperone. In acest proces, transportul direcționat are loc proteine parțial denaturate din citoplasmă prin membrana Lizozom în cavitatea sa.
enzimelor lizozomale sunt adesea eliberate în distrugerea membranelor lizozomale. De obicei, atunci când sunt inactivate în mediu neutru al citoplasmei. Cu toate acestea, în timp ce distrugerea lizozomii celulelor poate să apară la auto-distrugere - autoliză. Distinge între autoliză patologice și normale. O varianta comuna a autoliza patologice - post-mortem autoliza țesuturilor.
autoliză În mod normal, procesele însoțesc multe dintre fenomenele asociate cu dezvoltarea organismului și celulei diferențierea. Astfel, autoliza celulelor este descris ca un mecanism de distrugere a țesutului larve de insecte la transformarea totala. precum și resorbția cozii în mormoloci. Cu toate acestea, aceste descrieri se referă la perioada în care diferențele dintre apoptoza și necroza nu a fost încă stabilită, iar în fiecare caz, este necesar să se afle, nu este dacă, de fapt, în funcție de degradarea apoptozei organ sau țesut care nu este asociat cu autoliză.
In autoliză plante, urmată de diferențierea celulelor care operează după moarte (de exemplu, traheide sau segmente de vase). autoliza parțială are loc în timpul maturării celulelor flozhmy - segmente sită tuburi.
Semnificația clinică. Bolile asociate cu o perturbare a lizozomii
Uneori, din cauza unei defecțiuni boli de stocare lizozomale se dezvolta la care enzimele din cauza mutațiilor nu funcționează sau funcționează prost. Un exemplu boli de stocare poate servi amovroticheskaya idioția cu acumularea de glicogen.
ruptură lizozomi și accesul la hyaloplasm enzime digestive, însoțite de o creștere bruscă a activității lor. Acest tip de creștere a activității enzimei se observă, de exemplu, în necroza infarctului miocardic și a radiațiilor.