Boala lui Berger - o boală care se caracterizează prin depuneri IgA mezangiale în rinichi de pacienti cu hematurie recurente salvate atunci când funcția renală.
Incidența variază considerabil în diferite zone geografice; Bărbații se îmbolnăvesc de 3-4 ori mai des decât femeile. Aspecte genetice. La 50% dintre pacienți determinate de HLA-DR4. În Patomorfologija difuze mezangiale, uneori distribuit incorect depozite IgA. Poate prezența IgM sau IgG.
De multe ori întâlni glomerulonefrită focală și segmentală cu proliferarea mezangiului. umflarea mezangială poate fi singura constatare.
Cauzele Berger bolii:
Cauzele bolii Berger au fost puțin studiate. Se presupune rolul etiologic al infecției virale pe baza de recidiva comunicării cu boli acute febrile (faringite), date privind dezvoltarea IgA-nefropatia la transplant de rinichi. antigenul Hyperproduction (neidentificat) pe membranele mucoase induce sinteza de anticorpi (pe bază de polimeri și monomeri IgA), care posedă activitate antimezangialnoy reacționează cu antigene florei gastro-intestinale, antigenii alimentari pentru a forma complexe imune circulante. IgA circulant, conținând complexe imune, frecvent detectabil in boala acuta, leziuni glomeruli. Există dovezi de susceptibilitate genetica la IgA-nefropatia.
Simptomele bolii Berger:
Boala lui Berger se dezvolta in principal in varsta de 15-30 de ani au fost semnificativ mai probabil (în 3 - 4 ori) la barbati, se caracterizeaza prin crize de hematurie brut, de multe ori apar cu durere surdă în partea inferioara a spatelui, mialgii, faringita recurente în fundal (la înălțimea de febră - așa-numitul sinfaringitnaya hematurie). Uneori, aceste atacuri sunt însoțite de descărcătoare tranzitorii. Proteinuria este de obicei minim si selectiv. tensiunii arteriale la majoritatea pacienților în intervalul normal. creșterea Caracteristic persistentă a concentrațiilor serice de IgA (60% dintre pacienți) cu creșterea fracției de polimer cu imunoglobuline IgA normale și alte fracțiuni Cs de complement.
Într-o treime din cazuri (mai frecvente la adulți) sunt observate variante atipice ale bolii, manifestată hematurie microscopică persistentă, proteinurie semnificativă, sindromul ostronefriticheskim recurent cu hematurie brut, sindrom nefrotic, hipertensiune malignă.
Boala este o variantă tipică de multe ori persistente, benigne. Atunci când proteinurie masive și alte variante atipice ale bolii pot de multe ori progresează. Stadiu terminal insuficienta renala ireversibila se dezvolta dupa o perioada medie de 10 ani de la debutul bolii la 10-20% dintre pacienți.
2 a fost forme izolate ale bolii:
recurente makroge-Matura (90% dintre pacienți)
hematurie microscopica asimptomatice cu proteinurie ușoară.
Uneori, boala se manifestă ARF, insuficiență renală cronică, sau sindromul nefrotic gipertonziey arterială severă (mai puțin de 20%).
Simptomele clinice apar 1-2 zile după o boală febrilă cu leziuni ale membranelor mucoase ale tractului respirator superior, intestinului. In contrast, glomerulonefrită post-infecțioase, hematurie coincide cu starea febrilă.
Pentru boala caracterizata Proteinuria slab (mai puțin de 1 g / zi), hematurie. Și nivelurile creatininei de complement în ser nu a schimbat, IgA a crescut.
Curs și prognoză sunt variabile rata de supraviețuire de 20 de ani - aproximativ 50%. Intr-o minoritate de pacienti dezvolta insuficienta renala.
Factorii determinanți de prognostic nefavorabil: varsta inaintata la debutul bolii, proteinurie. hipertensiune și semiluni detectare sau segmentară sclerozei în biopsie renală.
Tratamentul bolii Berger:
Tratamentul depinde de cauza bolii si tipul si severitatea simptomelor. Scopul principal al tratamentului este de a controla simptomele. Hipertensiunea arterială poate fi greu de controlat, și că, de regulă, este cel mai important aspect al tratamentului. Pentru a reduce tensiunea arterială poate fi folosită circuitul kompleknye hipotensiv sredstv.Kortikosteroidy, și alte medicamente imunosupresoare pot fi folosite pentru a trata unele dintre cauzele glomerulonefrite cronice.
Sărurile pot fi recomandate limita, lichide, proteine și alte componente din dieta pentru a atenua starea, controlul hipertensiunii arteriale și al manifestărilor de boală renală.
In cazuri severe, a recomandat dializa renala si transplant de rinichi.