1. Ceea ce se numește „boala Farah?“ 2. Care este ganglionii bazali și nucleul crestat? 3. Motive 4. Tabloul clinic 5. Diagnostic 6. Tratament
Există o varietate de boli umane, care au un nume dublu: sindromul clinic și denumirile științifice, în primul rând a descris această boală. In neurologie exemple larg cunoscute de astfel de boli pot fi scleroza multipla (boala lui Lou Gehrig) sau boala Alzheimer (una dintre formele de demență). Mai puțin cunoscut este o boală, cum ar fi boala far (sindromul farurilor). Ce fel de patologie și modul în care este tratat?
În primul rând, nu este surprinzător faptul că mulți ereditar, iar cele mai frecvente boli ale sistemului nervos depinde de metabolismul. De exemplu, diabetul zaharat excesul de glucoza prin infiltrează toate organele și țesuturile, și astfel „otrăvuri“ sistemul nervos, cauzând polineuropatia cu tulburări senzoriale ale „mănuși“ de tip și „șosete“.
Dar de zahăr (aka glucoză) este perfect solubil în apă și, prin urmare, în plasma sanguină. Dar există substanțe care la atingerea o anumită concentrație de „cădere“ în nămolul mineral. Astfel de substanțe includ calciu. Acest element foarte activ, care regleaza in corpul procesele noastre contracția musculară de coagulare a sângelui. Compușii de calciu cuprind dinți și oase. Partajarea hormonului paratiroidian sale reglementate sau hormon paratiroidian și calcitonină opus în acțiune.
În cazul unui exces mare de mineralizare calciu suferă, adică se produce calcifierea formațiuni mici separate, în organism (de exemplu, ganglionii limfatici mediastinali). Procesul de calcifiere au calcifiere, iar elementul calcificat numit calcifiere.
Ceea ce se numește „boala Farah?“
Boala lui Farah (sau sindromul) - este o boala idiopatică rara (adică, de etiologie necunoscută), în care există o calcifiere a structurilor cerebrale, și anume, ganglionii bazali, cerebel, și angrenajul din cortexul cerebral. Mai multe „frumos“ nume este: structuri simetrice idiopatice calcifiere intracerebrală subcorticale.
În același calcifieri apar în pereții vaselor mici de sânge, în primul rând - arterelor.
Acest Nosologie face referire la bolile neurodegenerative. pentru că atunci când aceasta tulburare lent progresivă a funcțiilor sistemului nervos. Boala a fost cunoscut încă din 1930, când neurologul german Carl Farom primul astfel de caz a fost raportat.
Care este ganglionii bazali și nucleul crestat?
În creier, există mai multe formațiuni ciudate: coajă, globus pallidus, gard, substanță neagră, piramidă, de măsline ... la ganglionii bazali includ structuri, capete ale sistemului de motor extrapiramidal. sistem sau mișcări inconștiente.
Un exemplu al acestui sistem este un semn de bine: atunci când o persoană își pierde echilibrul gheața în timpul iernii, este o fracțiune de secundă fluturat mâinile, și „dans“ pe gheață, restabilește echilibrul, și destul de inconștient. Aceste mișcări au avut loc atât de repede, pentru că tonul de control postura, mersul și musculare merge, „trecut“ a conștiinței. Este în aceste mișcări, și este opera ganglionilor bazali și nuclee cerebeloasa.
De ce încep să apară secțiuni de tei (calcificări) în regiunile subcorticale ale creierului, nu este clar. În principal, boala conduce pentru a învinge sau paratiroide sau hormoni tiroidieni și tulburări ale metabolismului calciului. Nu este clar de ce în această afectează în mare măsură structura creierului, cu o selectivitate ridicată și nu sunt depozitate, de exemplu, pietre la rinichi de var.
Există o opinie cu privire la natura genetica a bolii Farah. Dar gasirea gena care este responsabil pentru mineralizarea din creier încă nu a reușit. În plus, calcificări localizate în creier - nu este mai puțin frecventă. O mulțime de, în special persoanele în vârstă, poate detecta calcificări în creier, de exemplu, în regiunea Sella. și fără manifestări clinice.
„Calcifiere sănătoasă“ Diferența este că boala afectează în principal Farah ganglionilor bazali, iar leziunile sunt simetrice.
tablou clinic
Simptomele tulburărilor disociative cu imagine morfologice. Acest lucru înseamnă că calcifiere mai severe pot fi observate simptome mai puțin pronunțate. Uneori cu boala nu au nici un simptom, și numai la deschiderea și pregătirea preparatelor relevante ale creierului expuse diagnostic. Unii cercetători cred chiar că boala este considerata rara, deoarece apare la 1-2% din toți pacienții, iar restul fac bine, in ciuda diagnosticul in vivo folosind CT (tomografie computerizata).
Care sunt simptomele încă să apară la pacienții? Cel mai adesea identificat:
- manifestări ale bolii Parkinson: rigiditate musculară crescută;
- tremor al membrelor, care este prezentat numai în repaus, și dispare la mișcări arbitrare, precum și în timpul somnului (tremor parkinsoniene);
- hiperkinezie apar, cum ar fi coreea, hemibalism, atetoză multiple ticuri
- în cazurile în care, în plus față de ganglionii bazali lovit parti ale cortexului, este posibil episindroma manifestare, sau convulsii.
Putem spune ca un sindrom clinic de conducere este sindromul Parkinson. A nu se confunda boala secundar parkinsonismul, la fel ca în acest caz, cauza este cunoscută.
Deoarece boala este asociata cu metabolismul calciului depreciat, uneori însoțite de manifestări neurologice de crampe musculare.
Total există mai multe tipuri de cursul bolii:
- tinerii în vârstă de aproximativ 30 de ani, cu semne de calcifiere;
- pacienții vârstnici cu imagine „moale“ la depreciere neurologice CT și semnificative;
- pacienții cu insuficiență a glandelor paratiroide.
diagnosticare
Odată cu răspândirea largă a tehnicilor neuroimagistice (CT) a devenit posibil pentru a face tridimensionale „felii“ ale creierului și pentru a determina localizarea exacta a calcifiere focare. Anterior, înainte de introducerea CT in practica clinica, desi de calciu a fost vazut pe radiografii ale craniului, dar locația exactă a fost dificilă.
MRI (magnetic - imagistica prin rezonanta) SIDA slabe în diagnosticarea bolii Farah. Ea nu se mai arată în diagnosticul structurilor țesuturilor moi și calcificări sunt clar vizibile și de CT.
Deoarece cauza acestei boli este idiopatică, adică necunoscut, tratamentul specific nu a fost dezvoltat. Tratamentul predominant un tratament simptomatic care vizează stoparea semnele individuale ale bolii și pentru a preveni progresia acesteia. Principiile de bază ale terapiei, după cum urmează:
- activități care vizează îmbunătățirea metabolismului calciului și fosforului, tratamentul la endocrinolog, prevenirea formării de calcificărilor;
- tratamentul simptomelor parkinsonism (lac, Madopar, Levodopa, memantina);
- medicamente nootropici, stimulente, microcirculația cerebrală.
Este important să ne amintim că odată ce au format calcifierea țesutului cerebral nu poate fi dizolvat și să rămână acolo pentru viață. In os, osteoclastele au celule speciale - „kostodrobiteli“, care, dacă este necesar, să efectueze resorbția osoasă, saturarea fluxul sanguin de ioni de calciu. Dar creierul - un organism conceput pentru a controla corpul, celulele osoase în ea, și calcifieri resorbite situat în creier este imposibil.
Cu toate acestea, nu fi supărat dacă la inspecție pe o tomografie computerizată a creierului tine sau cei dragi semnele de calcifiere au fost găsite în creier. În cazul în care este o descoperire accidentală, nu poartă semne de leziuni simetrice, este posibil să nu se îngrijoreze și să acorde o atenție la ea.
Evaluează acest articol:
Total voturi: 65