ficat Angiosarcomul - o forma rara de tumori vasculare maligne care provin de la celulele endoteliale. In timpul angiosarcomul hepatice caracterizate prin dureri abdominale, scădere în greutate, slăbiciune, piele icter colorare și mucoaselor, fenomene hepatomegalie, ascită. angiosarcom de ficat diagnosticat prin ecografie, CT, RMN biopsie hepatica si pe baza laparoscopia de diagnostic. Managementul optim al angiosarcomul hepatice - indepartarea chirurgicala radicala a tumorii; si radioterapie, si metastaze - chimioterapie.
angiosarcomul ficatului
ficat angiosarcom (hemangioendoteliom, endotelioblastoma, sarcom angioblasticheskaya) are o foarte agresiva in timpul care se manifesta cresterea rapida invazive, distrugerea parenchimului hepatic, canalelor biliare și corpul capsulei, germinare în ramurile venei hepatice și portal, înclinația spre metastaza. Gastroenterologie și angiosarcomul Hepatologie este de 1,8% din cazurile de tumori hepatice primare; în principal, diagnosticat în populația de sex masculin în vârstă de 60-70 de ani. angiosarcomul hepatic apare de 30 de ori mai mică decât carcinomul hepatocelular (cancer hepatic primar).
Cauzele și caracteristicile angiosarcoma hepatice
Dezvoltarea angiosarcomul hepatic leagă cancerigene la anumiți compuși chimici și substanțe toxice, clorură de vinil, Thorotrast, steroizi, radiu, arsenic și compuși de cupru. Persoanele care au avut contact cu Thorotrast (dioxid de toriu) - un medicament radioactiv la mijlocul secolului trecut, cele utilizate în radiologie, angiosarcom constituie aproximativ 23% din toate tumorile hepatice. Thorotrast poate provoca, de asemenea, ciroza Pec-audio. Între substanțe hepatotoxice acțiune și dezvoltarea angiosarcom hepatice poate dura mai mulți ani.
În unele cazuri, angiosarcomul ficatului, assotsiirovannnye cu boli ereditare - neurofibromatoza (boala Recklinghausen) si hemocromatoza idiopatica. ficat Angiosarcomul dezvolta din sinusoide endoteliale - capilare aranjate in lobuli hepatice. angiosarcomul Macroscopic când ficatul este crescut, cu margini indistincte; Acesta conține mai multe noduri, care seamănă cu hemangiomul cavernos, cu zone de hemoragie. În 80% din cazurile de angiosarcomul hepatice se extinde la splina, 60% - în plămâni.
Simptomele de angiosarcom hepatice
angiosarcomul Manifestari ficatul nu este specific. Dezvoltarea tumorii este insotita de dureri abdominale, disconfort și greutate în epigastric sau cadranul din dreapta sus, scădere în greutate, slăbiciune, lipsa poftei de mancare, febra. dificultăți de respirație. hepatomegalie rapid progresiva. icter, ascită hemoragice. dovezi de colestază sau insuficiență hepatică.
modificări observate în probele de ficat biochimice. trombocitopenie. Caracteristica hepatica angiosarcomul DIC este cauzata de efectele asupra factorilor de coagulare a tumorii. Un sfert din pacientii cu angiosarcom de ficat dezvoltat masiv sângerare în cavitatea abdominală.
Într-un an de la diagnostic de angiosarcom a ficatului dezvolta metastaze la distanta in splina, plămânii, glandele suprarenale, oasele.
Diagnosticul de angiosarcom hepatice
Detectarea precoce a angiosarcomul hepatic este foarte dificil. O examinare obiectivă a relevat culoarea îngălbenire a pielii, hepatomegalie, uneori - leziune masa palpabila, zgomotele se aude pe auscultatia proiecției în ficat.
Conform angiosarcomul ultrasonografia hepatice reprezentat de formațiuni hiperecogene unice sau multiple. În ansamblu asupra abdomenului-ren tgenografii. CT (CT), RMN determinat Thorotrast depozite în ficat și splină. Când substanța ficat angiosarcomul situată la periferia formării tumorii. In absenta depunerilor pe Thorotrast tomografii angiosarcomul hepatic este definit ca o țesătură cu densitate mică cu incluziuni de mare densitate (focare hemoragiilor). picioare Caracteristic ridicat al cupolei diafragmei.
Diagnosticul angiosarcomul este confirmat prin biopsie hepatică sau laparoscopii diagnostice cu examenul imunohistochimic al probei tumorale, care este determinat prin diferențierea CD31 marker de endoteliale. In studiul morfologic biopsie sau specimene chirurgicale dezvaluie sinusurile cavernoase sunt căptușite cu endoteliul anaplazic maligne - celule fusiforme giperhromaticheskimi cu nuclee.
Tratamentul Ficat angiosarcom
Când angiosarcomul operabil trebuie să efectueze rezecție hepatică. Pentru a reduce dimensiunile angiosarcomul inainte de rezectie sau încetinirea creșterii tumorale inoperabil chemoembolizare arterial hepatic aplicat.
hemangioendoteliom primar are sensibilitate la radioterapie, cu toate acestea cu tumori inoperabil aplică radioterapie. Cu angiosarcom hepatice recurente și metastaze la distanță este o chimioterapie citostatică.
Prognosticul angiosarcom a ficatului este dezamăgitoare: cele mai multe dintre pacienti mor in primul an dupa diagnosticul tumorii.