Makatsaria AD VO Bitsadze Hizroeva DH
HELLP sindrom în gravidă cu gestoză apare pe datele generalizate ale literaturii Mondiale, în 20-20% din cazuri și se caracterizează prin mortalitate maternală și perinatală. HELLP¬sindrom se dezvolta de obicei, în trimestrul III de sarcină, de regulă, în cazul în care termenul de 35 de săptămâni. Ea poate apărea și după naștere, cu o sarcina normala. Fiziopatologia sindromului rămâne neexplorată până la sfârșit. Până în prezent, se crede că o etapă cheie în formarea HELLP-sindrom este disfuncția endotelială. Ca urmare a unei daune endoteliale și activarea răspunsului inflamator este activarea coagularea sângelui care duce la dezvoltarea coagulopatiei, o creștere a consumului de trombocite, formarea mikrotrombov trombocite-fibrină. Poate că o creștere în cunoașterea patogenezei HELLP-sindrom, dezvoltarea de idei despre complicațiile sarcinii, ca manifestare extremă a unui răspuns sistemic la inflamație, ceea ce duce la dezvoltarea disfuncției multiorganice se va dezvolta metode eficiente de prevenire și terapie intensivă a acestui pericol condiție.
HELLP-SINDROMUL
Makatsariya A. D. Bitsadze V.O. Khizroeva D.Kh.
Primul Stat din Moscova Medical Sechenov Universitatea din Ministerul Sănătății Federației Ruse
Rezumat: fiziopatologia sindromului HELLP nu este bine definit. endoteliale In zilele noastre disfunctie daca se considera momentul cheie al dezvoltării HELLP-sindrom. Rezultate disfuncția endotelială cu celule în hipertensiunea arterială, proteinurie și activarea plachetelor a crescut și agregarea. In plus, activarea cascadei de coagulare determină consumul de trombocite, datorită aderenței pe un endoteliul deteriorat și activat, în plus față de hemoliza microangiopathic cauzată de forfecare eritrocitelor acestea traversa prin capilare incarcate cu depuneri de trombocit fibrină. prejudiciu microvasculare multiorgan și care provoacă disfuncție hepatică necroză hepatică contribuie la dezvoltarea HELLP.
Cuvinte cheie: .HELLP-sindrom, sindrom antifosfolipidic catastrofic, eclampsie, hemoliză.
Cuvinte cheie. sindromul HELLP, eclampsie, sindromul antifosfolipidic catastrofic, hemoliza.
Universitatea de Medicina „Primul MGMU numit după IM Sechenov, „Ministerul Sănătății, București
Astăzi, datorită progreselor in medicina moleculara si un studiu detaliat al mecanismelor de inflamație prezentare a extins în mod semnificativ de multe boli, cauza care a rămas un mister pentru o lungă perioadă de timp. Mai multe date apare în favoarea unor astfel de boli și sindroame ca purpură trombotică trombocitopenică (TTP), sindrom hemolitic uremic, sindrom antifosfolipidic catastrofic (CAPS), HELLP sindrom, trombocitopenie indusa de heparina sunt manifestări diferite universale reacții ale corpului - Sistem ca răspuns la inflamație.
În ciuda faptului că baza acestor procese patologice pot minți diferite anomalii genetice și dobândite (factori de coagulare, sistemul complement etc.), bazate pe dezvoltarea manifestărilor clinice este un răspuns universal al inflamației sistemice [16]. Un mecanism-cheie de patogeneza fiecăreia dintre aceste procese este o deteriorare progresiva patologice endoteliale, dezvoltarea răspunsului inflamator și activarea coagulării cu apariția trombozei.
Datorită faptului că aceste boli sunt relativ rare, precum și din cauza lipsei de modele experimentale până în prezent să rămână în mare măsură de neînțeles cercetătorilor, tratamentul - cea mai mare parte empiric și mortalitate, în ciuda succesului de medicina teoretică, de înaltă. Cu toate acestea, studiile moleculare si genetice in ultimii ani au extinde in mod semnificativ intelegerea noastra a mecanismelor patogenice de date de boală, fără de care cunoașterea nu poate spera să îmbunătățească tratamentul metodelor de diagnostic al acestor patologii.
HELLP-sindrom este mai frecvent la multipare cu gestoză, in varsta de 25 de ani peste, cu o istorie complicată obstetrică. Există dovezi ale unei posibile predispoziție genetică la dezvoltarea sindromului HELLP-[6,16,22,25]. Cele mai frecvente dintre HELLP-sindrom este comun între alb și chineză, mult mai puțin (de aproape 2,2 ori) - în rândul populației indian de Est.
Tabloul clinic în HELLP-sindromul
Pe lângă manifestare comună de preeclampsie - edem, proteinurie, hipertensiune - HELLP-sindrom este caracterizat prin hemoliza, trombocitopenie, daune Pec-audio. Aceste manifestări clinice duce la complicații severe, cum ar fi dezvoltarea eclampsia, insuficienta renala, hemoragie intracraniană, dezvoltarea hematom subcapsular CID [2,21].
Tabloul clinic HELLP sindrom este caracterizat printr-o creștere rapidă și simptome adesea se manifestă o deteriorare puternică a femeii gravide și a fătului (vezi. Tabelul. 1). Simptomele initiale sunt nespecifice si includ dureri de cap, oboseală, stare generală de rău, greață, vărsături, dureri abdominale și, mai ales, în hipocondrul drept. Precoce simptome clinice HELLP sindrom pot fi greață și vărsături (86%), durere epigastrică în cadranul superior drept (86%) au exprimat umflarea (67%). Manifestările cele mai caracteristice ale bolii sunt icter, vărsături cu sânge, hemoragie la locurile de injectare, creșterea insuficiență hepatică. Simptomele neurologice includ dureri de cap, convulsii, simptome de leziuni ale nervilor cranieni, în cazurile severe - comă. Poate experimenta vedere încețoșată, dezlipire de retină și hemoragie vitros. Unul dintre semnele dezvoltării HELLP sindrom poate fi hepatomegalia și semnele de iritație peritoneală. Iritarea nervului frenic cresterea ficatului poate provoca dureri în distribuția pericard, pleură și umăr și, de asemenea, vezica biliara si esofag.
Tabelul 1. Simptomele .HELLP-sindrom.
hemoliza
creșterea enzimelor hepatice
trombocitopenie
durere de cap
oboseală
indispoziție
greață, vărsături
dureri abdominale in cadranul din dreapta sus
icter
sânge vărsături
Hemoragia la locurile de injectare
cresterea insuficienta hepatica
convulsii
Frecvent modificări de laborator în timpul .HELLP-sindrom apar plângeri cu mult timp înainte descrise și manifestări clinice. Una dintre principalele și primele simptome HELLP sindrom este hemoliza (microangiopathic anemie hemolitică), care este determinată în prezența frotiu din sângele periferic zbârcite și eritrocite deformate, eritrocitare fragmente (shistotsitov) polihromazii. Cauza hemoliză este distrugerea eritrocitelor, deoarece acestea trec prin microvessels strang cu endoteliul si depozitele de fibrină deteriorate. Fragmentele eritrocite colectează în spasm vascular cu substanțe de eliberare care promovează agregarea. Distrugerea celulelor roșii din sânge duce la creșterea concentrațiilor sanguine ale bilirubinei și laktatdegidrogeneazy indirectă. acumulare bilirubină indirectă contribuie de asemenea la hipoxie, care se dezvoltă ca rezultat al hemoliza eritrocitelor și limitează activitatea enzimei hepatocitelor. Excesul de bilirubina indirectă determină colorarea pielii și a mucoaselor.
Tulburări ale fluxului sanguin în vasele intrahepatice din cauza depunerilor de fibrină și dezvoltarea de hipoxie duce la degenerare a hepatocitelor și a markerilor sindrom aspect citolitic (creșterea enzimelor hepatice) și sindromul de insuficiență hepatocelulară (scăderea funcției sinteza proteinelor, reducerea sintezei factorilor de coagulare, ceea ce duce la dezvoltarea de sângerare ) [3]. leziuni ischemice hepatice ca urmare a scăderii fluxului sanguin portal datorită depunerii de fibrină în sinusurile hepatice și spasmul arterei hepatice că datele confirmă studiile Doppler. In perioada postpartum, tonul arterei hepatice este restabilită, în timp ce fluxul sanguin portal, asigură în mod normal 75% din fluxul sanguin hepatic datorită depunerilor de fibrină, recuperarea mult mai lent.
Datorită obstrucția fluxului sanguin în modificările distrofice ale hiperextensie hepatocite apare Glisson capsulă, ceea ce duce la apariția plângerilor tipice de durere în cadranul din dreapta sus, epigastrică. Creșterea presiunii intrahepatic poate cauza hematom subkapsulyarpoy și ficat la ruptura la cea mai mică stres mecanic (creșterea presiunii intra-abdominale în timpul nașterii intravaginal, - Kristeller alocație etc.). Ruptura spontana hepatica este o complicatie rara, dar grava a HELLP sindrom. Conform literaturii Mondiale, ruptură hepatică la .HELLP-sindrom apare cu o frecvență de 1,8%, în timp ce mortalitatea maternă a fost 58-70% [29].
Trombocitopenia cu HELLP sindrom este cauzat de epuizarea trombocite datorită endoteliul formarea microtromboză este deteriorat și a consumului în motoarele cu ardere internă. Caracterizat prin scăderea timpului de înjumătățire a plachetelor. Detectarea îmbunătățirea precursorilor de trombocite din sângele periferic sugerează germinale suprastimularea de trombocite.
Modificări de laborator care este posibil să apară în perioada postpartum (în 24-48 ore după naștere), în același timp, desfășurat și tabloul clinic complet al HELLP sindrom. Interesant, în contrast cu HELLP sindrom cu laborator sever preeclampsia regresie și simptomele clinice apar în prima perioadă zile postpartum. În plus, spre deosebire de forma severa de preeclampsie, cele mai frecvente la nulipare, printre pacienții cu HELLP sindrom este un procent destul de mare de multipare (42%) [27,28].
Triada clasică a simptomelor preeclampsie (edem, proteinurie, hipertensiune) cu HELLP sindrom este detectat doar în 40-60% din cazuri. Astfel, doar 75% dintre femeile cu presiune HELLP sindrom de sânge mai mare de mm Hg nivel 160/110. Art. iar 15% este detectat diastolice BP 1,2 mg / dl;
4. Creșterea lactat dehidrogenazei (LDH)> 600 U / L.
5. Creșterea enzimelor hepatice - transferaze amino - aspartat aminotransferazei (ACT)> 70 U / L.
6. trombocitopenie (număr de trombocite 180/110 mm Hg. V.), magneziu (prevenirea convulsiilor)
9. Controlul hemostazei
Combaterea DIC în combinație cu terapia de detoxifiere este realizată prin efectuarea plasmafereza terapeutice discrete, cu 100% substituție bcc donor de plasmă proaspăt congelată într-un volum egal, și în hipoproteinemie - cu nadtransfuziey. Utilizarea plasmafereza într-o terapie intensiva .HELLP-sindromul combinat pentru a reduce mortalitatea materna in aceasta complicatie de la 75 pana 3,4-24,2%.
Este de așteptat ca utilizarea glucocorticoizilor poate ajuta la restabilirea functiei endoteliale, a preveni distrugerea intravasculară a celulelor roșii din sânge și trombocite, iar progresia SIRS. Cu toate acestea, după îmbunătățirea tabloului clinic în 24-48 de ore de aplicare a glucocorticoizilor poate fi așa-numitul fenomen de rebound care apare o deteriorare gravidă. Astfel, administrarea de glucocorticoizi nu este complet împiedică dezvoltarea procesului patologic, dar numai pentru o perioadă scurtă de timp imbunatateste tabloul clinic, crearea condițiilor pentru o livrare de succes.
Makatsariya A. D. Bitsadze V.O. Khizroeva D.Kh.
Primul Stat din Moscova Medical Sechenov Universitatea din Ministerul Sănătății Federației Ruse
Rezumat: fiziopatologia sindromului HELLP nu este bine definit. endoteliale In zilele noastre disfunctie daca se considera momentul cheie al dezvoltării HELLP-sindrom. Rezultate disfuncția endotelială cu celule în hipertensiunea arterială, proteinurie și activarea plachetelor a crescut și agregarea. In plus, activarea cascadei de coagulare determină consumul de trombocite, datorită aderenței pe un endoteliul deteriorat și activat, în plus față de hemoliza microangiopathic cauzată de forfecare eritrocitelor acestea traversa prin capilare incarcate cu depuneri de trombocit fibrină. prejudiciu microvasculare multiorgan și care provoacă disfuncție hepatică necroză hepatică contribuie la dezvoltarea HELLP.
Cuvinte cheie: .HELLP-sindrom, sindrom antifosfolipidic catastrofic, eclampsie, hemoliză.