IMUNITATEA SI LOCUL IN PATOLOGIA
Funcționarea sistemului imunitar, ca oricare altul, poate fi încălcată.
1. Insuficiența sistemului imunitar (= imunodeficiențe, IDS). Aceasta este incapacitatea sistemului imunitar de a realiza această sau acea legătură a răspunsului imun.
2. Patologie autoimună:
a) autoagresia împotriva componentelor normale ale corpului (= boli autoimune);
b) acumularea excesivă de complexe Ag + AT (= boală a complexelor imune);
3. Tumorile sistemului imunitar (în principal, procesele limfoproliferative)
2 (două) grupuri: primar și secundar.
Imunodeficiențe primare (congenitale) - incapacitatea de a realiza răspunsul imun este cauzată genetic.
Imunodeficiența secundară apare ca urmare a tulburărilor de imunitate dobândite.
Principalele legături ale patogenezei IDS:
a) blocarea diferențierii celulelor ICS;
b) reducerea rezistenței la infecții;
c) disfuncția supravegherii imunologice.
Dintre acestea, principala legătură în patogeneza IDS este prima.
Imunodeficiențe primare (congenitale)
Aceste boli: a) apar la scurt timp după naștere;
b) au un caracter ereditar;
c) moștenit de tipul recesiv.
Împărțiți în 2 (două) grupuri:
a) IDS specifice - afectează factorii de imunitate specifici - formarea de anticorpi și răspunsul imun celular;
b) IDS nespecifice - defecte ereditare ale factorilor de protecție nespecifici - fagocitoză și sistem complementar.
Primele CID-uri specifice
Au fost multe clasificări. Acum este 1977. Nu se bazează pe principiul nosologic, ci pe nivelul de leziuni genetice la diferite stadii de maturare a limfocitelor T și B.
Caracteristicile acestei clasificări. Pentru fiecare leziune este indicat un mecanism patogenetic. Acest mecanism constă în defectul unei anumite enzime celulare.
De exemplu: a) deficiența ADA (adenozin deaminază);
b) deficiența PNP (purin nucleozid fosforilază).
Toate formele IDS specifice primare sunt împărțite în 3 (trei) grupe:
1) IDS combinate cu afectarea simultană a imunității umane și a celulelor T;
2) IDS cu înfrângerea predominantă a imunității celulare;
3) IDS cu o leziune predominantă a imunității umorale.
Acestea includ:
1. disgene reticulare (= agamaglobulinemie de tip elvețian);
2. Imunodeficiență combinată severă;
3. Imunodeficiență variabilă frecventă.
Patogeneza CID combinată se bazează pe:
1. Insuficiența enzimelor metabolismului purinic;
2. Absența enzimelor-recombinaze;
Aceste enzime sunt responsabile pentru activitatea genelor care codifică structura receptorilor de recunoaștere a antigenului de limfocite.
Cu IDS combinate, obiectul daunelor este celula stem, nivelul daunelor este primul (Schema 1).