Incontinența pigmenti este o boală rară de piele, descrisă pentru prima dată în 1925 ca o dermatoză ereditară Leuchleuthner și apoi Sulzberger. Ca sindrom sistemic, el a fost descris de Bloch în 1928.
Potrivit majorității cercetătorilor, incontinența pigmentară este o genodermatoză cu un tip de moștenire neidentificată. Se presupune boli cauzate gena mutantă dominanta pe cromozomul X, care este letal pentru băieți, sau gena dominantă în autozomi, fenotipic manifestat la femei. Prin urmare, majoritatea pacienților sunt fete: în opinia lui W. Gertler, raportul dintre băieți și fete este 1:35. Se crede de asemenea că dermatoze apare ca o boala comuna virala care apare in uter, si doar un fat bolnav, sau mai multe anomalii ecto- și mesodermal dezvolte într-un copil ca urmare a infecțiilor virale suferite de mama in timpul sarcinii.
Marcați degenerarea părului, a unghiilor și a dinților. anomalii ale sistemului manifestat ca paralizia spastică, sindromul convulsiv, convulsii epileptiforme și leziuni oculare (dezlipire de retină, iridociclita, cataracta, etc.). Erupțiile cutanate sunt frecvente pe toată suprafața pielii, cu excepția unei fețe care este aproape întotdeauna liberă de erupții cutanate. Leziunile Verrux se formează cel mai adesea pe membre.
Diagnosticul este confirmat de rezultatele examinării histologice. În etapa ostrovospalitelnoy detecta celule polimorfonucleare nespecifice se infiltreze cu acanthosis epidermă inegale. La pasul acantoză semnificativ hiperkeratozice, hiperkeratoza exprimat brusc vizibile desfăcute, straturi laminate ale stratului cornos. Stratul granular este un singur rând, în celulele granulelor pigmentate din stratul bazal. Papilare dermului infiltrate perivascular și acumularea abundentă de pigment fin, situate de preferință în histiocytes și celulele endoteliale vasculare. La pasul hiperpigmentarea apar reducerea drastică a conținutului de melanină din stratul bazai al epidermei și crește-l în dermul papilar (aceasta a servit ca bază pentru numele dermatoze - „incontinenta pigment“).
Tratamentul. Între fenomene ostrovospalitelnyh desemnează preparate de calciu, salicilați, agenți anabolizanți și hormoni glucocorticoizi în doze corespunzătoare greutății și vârstei corporală a copilului. În procesul de formare a elementelor lichenoide și warty, vitaminele sunt folosite în interior. În stadiul de hiperpigmentare sunt prescrise acid ascorbic și folic, metionină, vitamina B6. Terapia exterior pentru simptome ostrovospalitelnyh: loțiune cu soluție de tiosulfat de sodiu 10% amidopirina 2%, 0,5% soluție de sulfat de cupru, urmată de aplicarea enzimatice, Epithelialising unguente și creme (Solcoseryl, iruksol, viosept).
Prognoza este favorabilă. În absența displaziilor sistemice exo și mezodermice sistemice, incontinența pigmentului are o tendință benignă de auto-vindecare, în special sub influența iradierii solare sau ultraviolete.