Pemfigus foliaceu (sinonim: pemfigus exfoliativă) - grele, care curge boli maligne, manifestată prin apariția acantholysis rezultat pe zonele seboreice ale pielii bule plate flasc pe fundal nemodificată sau ușor hyperemic, care au transformat rapid în cântare stratificate, cruste. Leziunile tind să crească circumferențiale și care fuzionează fără tratament adecvat conduce pentru a învinge întreaga suprafață a pielii (exfoliativă erythrodermic) și curs cronic pe termen lung a bolii.
Imagine clinică a pemfigului foliar
De obicei, pe scalp, fata, piept și spate pentru piele nemodificată sau ușor eritematoase apar bule plate flasc cu anvelope ridat și unele eroziune, transformat rapid în solzi stratificat, cruste. Pe lângă acestea, sunt vizibile pete eritematoase cu solzi și cruste pe suprafață. Uneori manifestările inițiale se aseamănă cu pemfigul vulgar sau dermatoza herpetiformă. Membranele mucoase nu sunt afectate.
O caracteristică clinică caracteristică a pemfigului asemănător cu frunza este formarea repetată a eroziunilor pe teren sub crustele unor blistere de suprafață noi cu conținut scazut. Acest lucru duce la formarea în focarele de leziuni a crustelor verzui gălbuie-maroniu, asemănătoare cu patiseria sau frunzele comprimate. În pliurile epidermei, eroziunea este acoperită parțial cu epidermă macerată, exudatul adeziv este separat de un miros neplăcut (rezultatul vieții bacteriilor și drojdiei). Astfel, în manifestările clinice, pielea este dominată de focare eritematoase, acoperite cu cruste scalate stratificate, în timp ce bulele plate și eroziunea sunt vizibile numai în locuri izolate și par să se retragă în fundal.
Simptomul lui Nikolski este pronunțat în vatră și pe pielea neschimbată lângă el. Creșterea periferică continuă și fuziunea leziunilor conduc la dezvoltarea leziunilor cutanate totale (sau subtotale) - eritrodermie secundară exfoliativă. Întreaga piele devine roșu închis și este acoperită cu cruste solzoase, galben-maroniu; este infiltrat, există fisuri și moknutie în falduri și în zona articulațiilor. Pacienții suferă de arsură constantă, mâncărime, dureri în zonele afectate ale pielii, răceală, febră.
Odată cu răspândirea leziunii cutanate, deteriorarea stării generale a pacienților, slăbiciunea, epuizarea, infecția secundară se unește; fără o terapie adecvată, pacienții mor. Cu existența pe termen lung a eritrodermiei, se dezvoltă modificări distrofice ale unghiilor, iar parul cade.
Diagnosticul pemfigului foliar
Diagnosticul pemfigului foliar se realizează prin aceleași criterii care se aplică și altor forme de pemfigus (vezi Criterii de diagnosticare). În frotiuri-tipărite din partea de jos a eroziunilor proaspete sunt descoperite celule acantholitice de pemfigus. În mod caracteristic, prezența spațiilor intraepidemice și a blisterelor de suprafață situate sub stratul granular sau excitat al epidermei. Acantoliza este rareori văzută. În foci vechi se observă hiperkeratoză, incluzând folicular, parakeratoza, modificări degenerative în stratul granular - acantoliza și discerozitatea celulelor granulare. Infiltrarea inflamatorie moderată a părților superioare ale dermei, uneori cu un amestec semnificativ de leucocite eozinofile. Cu ajutorul unei reacții directe și indirecte a imunofluorescenței, nu este posibil să se facă distincția între pemfigul de frunze și pemfigul vulgar. Ambele boli sunt caracterizate printr-o depunere de rețea a autoanticorpilor în spațiile intercelulare ale epidermei.
Cu ajutorul direct și indirect IF în epidermă și sânge serul pacienților cu pemfigus foliaceu detecta autoanticorpii la contactele de celule epidermice antigen - desmoglaynu-1 (proteină cu o greutate moleculară de 160 kDa). Boala poate fi declansata de lumina solara, unele medicamente (de exemplu, D-penipillaminom), tumorile maligne (timom). Boala este mult mai rar pemfigus vulgaris, afectează în principal persoanele în vârstă de 30-60 de ani, cu toate că cei bolnavi și copii.
Diagnostic diferențial. Cu erupții cutanate localizate pe față, scalp și sân, boala seamănă la începutul dermatitei seboreice, forme cutanate de lupus eritematos, un impetigo comun. Odată cu dezvoltarea eritrodermelor exfoliative, pemfigul în formă de frunză este diferențiat de eritrodermia de altă origine.
Tratamentul pemfigului foliar
Tratamentul principal pentru pacienții cu pemfigul foliar este în prezent hormonii glucocorticoizilor. În ciuda numeroaselor și variatelor complicații asociate cu utilizarea glucocorticosteroizilor, nu există contraindicații absolute pentru tratamentul pemfigului, deoarece acestea singur împiedică moartea pacienților.
Glucocorticosteroizii administrat independent (monotorapiya) sau în asociere cu premaratami citostatic (combinat, terapia combinată cu azatioprină sau metotrexat, ciclofosfamidă, ciclosporină A). Agenții citotoxici nu poate înlocui complet hormonii glucocorticosteroid, dar cu ajutorul lor, este posibil de a reduce doza de hormoni. Terapia Sochstannuyu utilizat în tratamentul pemfigus, rezistent la doze mari de corticosteroizi, dacă este necesar, pentru a reduce doza zilnică de acesta din urmă (tambur sau suport). Glucocorticosteroizii și medicamentele citotoxice în doze adecvate conduc la remisia bolii. Succesul tratamentului depinde de doza zilnică de medicamente aleasă corect și de momentul inițierii terapiei.
Terapia externă cu pemfigus are o importanță limitată. Obiectivele sale sunt, în esență, aceleași ca și tratamentul extern al altor dermatoze buloase. Utilizarea rațională a medicamentelor antimicrobiene (cu localizare în fondurile pliate și antifungice), "astringent" și efectul anestezic local.