Boala Pick este o boală rară detectată, dar severă a creierului, ceea ce duce la o atrofie treptată a celulelor în lobii temporali și frontali. Pacienții cu boala lui Pick sunt caracterizați prin demență cu creștere rapidă, vârsta pacienților în 50 de ani, cazurile cu debut precoce și tardiv al bolii sunt identificate. Patologia creierului este similară cu toată boala Alzheimer cunoscută, deși are diferențe în unele simptome, creșterea clinicii și, în consecință, în tratamentul.
Boala lui Pick
Boala a fost descrisă pentru prima dată în 1892 de către A. Pick, în cursul studiilor, a relevat criterii distinctive semnificative cu o boală cu simptomatologie similară - boala Alzheimer.
Diferențele sunt justificate de o imagine caracteristică a schimbărilor:
- Modificările atrofice, de regulă, au un caracter limitat - numai celulele lobilor frontali și temporali sunt afectați.
- Tulburările vasculare sunt nesemnificative sau absente.
- Nu există semne vizibile de inflamație, plăci senile în vase, precum și neurofibrili produse la pacienții cu Alzheimer.
Pentru boala lui Pick, moartea neuronilor este caracteristică, ceea ce duce la o subțiere a cortexului în regiunile creierului. Creșterea dimensiunilor ventricolelor cerebrale, granița normală dintre substanța gri și substanța albă este ștersă.
Discursul modificărilor patologice și tulburările bolii normale, anterioare a pacientului, ajung în prim plan în prim-plan cu boala, în ultima etapă pacientul prezintă demență totală-demență.
Demență cu boala lui Pick
Dementa - o schimbare negativă și reversibilă progresivă în structurile creierului, ceea ce duce la un declin constant în inteligență, memorie, la pierderea abilităților existente, capacitatea de învățare, memorare evenimente, orientarea spațială.
În același timp, conștiința rămâne o perioadă lungă de timp de la debutul bolii, toate semnele bolii se dezvoltă în jurul a șase luni, deși uneori se observă o schimbare bruscă a caracterului și a personalității.
Următorii factori adversi care afectează organismul uman pot provoca dezvoltarea demenței:
- Prelungit, necontrolat de un medic, luând anumite medicamente.
- Vitaminele cronice cu vitamina B
- Tulburări progresive metabolice datorate afecțiunilor interne.
- Infecție.
- Alcoolismului.
- Tumorile.
- Echimoze. traumatism craniocerebral.
În această boală, se obișnuiește să se facă distincția între trei, treptat trecând unul în altul, stadiul de dezvoltare, durata vieții unei persoane bolnave rareori depășește 10 ani.
Sifilisul este o patologie a naturii alergice venerice, care poate perturba activitatea diferitelor organe și sisteme. Dacă nu există un tratament adecvat, după un anumit timp, se poate dezvolta neurosifilă - cu o astfel de boală, infecția intră în sistemul nervos uman.
Pierderea sensibilității pielii sau a membrelor, dacă se repetă destul de des și durează mult timp, ar trebui să devină în mod necesar un motiv pentru a merge la medic. Aceasta va ajuta la identificarea cauzelor hipoesteziei și la prescrierea tratamentului adecvat. Citește mai mult ...
Prima etapă a bolii
Caracterul unei persoane se schimbă spre orientare egoistă, există acțiuni nemotivate, pe care pacientul le explică nu prin posibilitatea de a nu le face.
- Emanciparea instinctivă este pierderea principiilor morale anterioare. Pacientul își poate îmbunătăți dorințele fiziologice în orice loc, indiferent de mediul înconjurător. Există promiscuitate sexuală.
- Modificări în vorbire - repetarea unor cuvinte identice, expresii standard, glume.
- Reducerea autocriticării acțiunilor lor.
- Există episoade de schimbări psihoemoționale - halucinații, iluzii de gelozie, inferioritate etc.
- Incetiniti-va cand efectuati miscarile, mai putin hiperkinesis.
A doua etapă
Se observă următoarele semne:
- Amnezie scurtă sau permanentă.
- Afazia - tulburări patologice în activitatea de vorbire. Abilitatea de a folosi cuvintele pentru a exprima gândurile lor se oprește parțial sau total, iar pacienții nu înțeleg și semnificația discursului altora.
- Apraxia - o încălcare a capacității anterioare de a efectua acțiuni. Mai mult decât atât, o încălcare poate avea loc într-o singură verigă a întregului lanț, de exemplu, la cererea sa manance bomboane - pacientul aruncă dulceață implementează conținutul în sine și pune în gură un înveliș bomboane.
- Agnosia - schimbări în percepțiile vizuale, auditive, senzații tactile.
- Akalkuliya - imposibilitatea de a efectua corect operațiuni orale și scrise cu un cont matematic.
Toate simptomele celei de-a doua etape cresc invizibil, la început ele pot apărea sporadic, apoi permanent.
A treia etapă
A treia etapă a bolii este o demență profundă, nu reversibilă, pacienții au nevoie de ajutor psihologic și de examinarea constantă a rudelor.
Boala lui Pick și ereditatea
Boala lui Pick este atribuită modificărilor negative degenerative care se dezvoltă în departamentele și celulele creierului. Boala este ereditară, astfel încât prezența rudelor de sânge cu demență, progresând după 50 de ani, ar trebui să vă facă să aveți mai multă grijă de sănătatea dumneavoastră.
Boala Niemann la copii
Similitudinea numelui bolii lui Pick cu o altă afecțiune - boala Niemann Peak a unora este înșelătoare. Principala diferență în sursele medicale este vârsta pacienților - boala lui Pick se dezvoltă la o vârstă suficient de matură și un simptom caracteristic al patologiei revelate este demența.
medicina boala Niemann Pick se referă la boli ereditare caracterizate prin încălcarea evidentă în metabolismul lipidic, ceea ce duce la acumularea de lipide în oase și creier, ficat, splina și plămânii.
În funcție de tipul bolii, boala se poate manifesta în aproximativ trei luni de viață sau în perioada de pubertate, iar copiii se nasc fără semne de patologie. Moștenirea apare într-un tip de dezvoltare autozomal recesivă, adică în transmiterea bolii este necesar ca ambele gene să fie mutate.
Imaginea prezintă schematic simptomele unui copil cu boala lui Niman Pik:
Boala este cauzată de o deficiență a enzimei sphingomyelase, ceea ce duce la întreruperea întregului proces de digestie a lipidelor. Lipidele nedividate se acumulează în monocite și fagocite, provocând creșterea lor de la norma admisă de mai multe ori.
Când se diagnostichează toate organele copilului, se evidențiază creșterea patologică a ficatului, a glandelor suprarenale și a splinei, iar colorarea lor normală se schimbă în galben. În țesuturile pulmonare se înregistrează un model reperat.
Este acceptat să clasificăm boala Niemann-Pick pe tipuri A, B, C, acestea diferă în timp de dezvoltare, simptome și curs, prognostic pentru viața ulterioară.
- Niemann alege tipul de boală A - cea mai comuna forma a bolii, caracterizată de copii în primul an de viață, un prognostic nefavorabil - copii bolnavi, pentru toate posibilitățile medicinii moderne rareori trăiesc până la 2 ani. Copiii cu gene mutante se nasc cu masa obisnuita, in primele saptamani in care nu au probleme evidente in organism.
- Tipul B se dezvoltă după doi ani, nu este detectată implicarea în procesul de boală a structurilor sistemului nervos. Dimpotrivă, la unii copii, abilitățile și abilitățile intelectuale sunt mult mai mari decât media.
Copiii cu boala Niemann-Pick identificată, tip A și B, rareori au simptome după 18 luni. În cazul tipului C, care se dezvoltă cu procese patologice în sistemul nervos central, pot exista semne de demență.
Cauzele bolii lui Pick
Un motiv unic care conduce la dezvoltarea atrofiei celulare și a structurilor lobilor frontali și temporali nu este stabilit în mod fiabil.
Printre factorii provocatori cel mai probabil sunt:
- Principalul factor de risc este dependența ereditară. Boala este adesea detectată printre rudele care au o relație de sânge.
- Accidente severe ale capului care duc la moartea neuronilor.
- Intoxicare - intoxicație cronică cu săruri ale metalelor grele, compuși chimici, alcool. Probabilitatea de deces al celulelor nervoase crește de mai multe ori în acele cazuri când toxinele acționează asupra corpului pentru o perioadă lungă de timp. Efectul negativ al toxinelor poate fi atribuit și anesteziei, mai ales dacă a fost aplicată de mai multe ori.
- Distrusă la orice vârstă, tulburări mintale severe.
Simptome și manifestări
În apropierea oamenilor și a rudelor pacientului, în primele etape ale debutului bolii, se observă că are o personalitate vizibilă și în schimbare rapidă.
Caracteristicile caracteristice pentru astfel de pacienți sunt:
- Cu atrofie în zonele frontale, a crescut sensibil starea de spirit fără motiv, neglijență cu privire la îndatoririle și munca de uz casnic, lipsa de atenție, lipsa de spirit. O caracteristică caracteristică este promiscuitatea sexuală.
- Cu localizarea temporală a proceselor atrofice, pacienții sunt, dimpotrivă, hipocondri, există un delir de inferioritate, inutilitate.
Toți pacienții suferă un discurs la un nivel sau altul, expresii stereotipizate, pot apărea cuvinte, sensul limbajului este simplificat la minimum, construcția gramaticală a propozițiilor este încălcată. De asemenea, pacienții nu înțeleg discursul adresat acestora, nu se observă igiena personală, se observă izbucniri bruște de emoție.
În mijlocul dezvoltării atrofiei creierului, obezitatea este tipică, urmată de cașexie. În stadiile tardive ale pacientului este nevoie de o supraveghere constantă.
Boala lui Pick schimbă în mod semnificativ personalitatea unei persoane.
O femeie modestă, cu un vocabular bogat, cultura de vorbire, îmbrăcăminte îngrijite în câteva luni se poate transforma într-o creatură care nu avea grijă de ei înșiși, nu are tact și nu se poate asocia în mod corespunzător și corect cuvântul într-o propoziție.
Diferența dintre boala lui Pick și boala Alzheimer
Boala de vârf și boala Alzheimer au o caracteristică caracteristică - demența. Dar, între aceste boli există o serie de simptome distinctive care ajută medicul să diferențieze aceste patologii.
- Vârsta. Boala lui Pick se dezvoltă după 50 de ani, în timp ce boala Alzheimer apare rar înainte de 60 de ani.
- Pacienții cu boala lui Pick care se află deja în stadiile incipiente sunt predispuși la vagabondaj, se opun îngrijirii pentru aceștia. În boala Alzheimer, aceste simptome apar mult mai târziu de la debutul patologiei.
- În stadiile inițiale ale bolii lui Pick, atenție, orientare în teren, contul nu suferă. În boala Alzheimer, un important simptom este afectarea memoriei.
- Pacienții cu boala lui Pick se caracterizează prin dezinhibare, după instinctul lor, în boala Alzheimer, personalitatea persoanei nu se schimbă în primele etape.
- Un semn precoce al bolii lui Pick este insuficiența vocabularului, apariția expresiilor stereotipice în vorbire. Pacienții cu Alzheimer se caracterizează printr-un debut mai lent al problemelor de vorbire.
- Pierderea timpurie a abilităților de citire și scris este caracteristică pacienților cu Alzheimer. Persoanele cu boala lui Pick sunt capabile să scrie și să citească pentru o lungă perioadă de timp.
Adaptarea la diferite medicamente nu poate decât să deranjeze. De exemplu, sindromul de abstinență beta-blocant are manifestări și consecințe foarte severe.
Informații despre semnele și manifestările de anevrisme cerebrale pot fi găsite aici.
diagnosticare
Diagnosticul se face după examinare și vorbind cu pacientul, efectuând examinări instrumentale. Medicul trebuie să vorbească cu rudele apropiate ale pacientului, dezvăluind toate etapele de schimbare a personalității.
Atribuiți următoarele examinări:
- Electroencefalografia este detectarea activității impulsurilor electrice. Cu boala lui Pick, se observă anomalii.
- Tomografia - o examinare strat-pe-plan a tuturor părților creierului.
Există mai multe grupuri de medicamente prescrise pentru demență.
- Tratamentul de substituție se efectuează prin inhibitori ai MAO, antidepresive.
- Neuroprotectorii stimulează activitatea celulelor creierului, îmbunătățesc procesele metabolice în curs de desfășurare. Acest lucru contribuie la încetinirea proceselor atrofice.
- Terapie anti-inflamatorie.
- Droguri concepute pentru a corecta tulburările mentale identificate - sedative, medicamente care reduc manifestările agresive.
Pentru pacienți, sprijinul psihologic al rudelor este important. În ultima etapă, ele nu pot fi lăsate singure, sunt periculoase pentru societate și pentru pacientul însuși.