Defecte cardiace congenitale - un grup de boli cu structura anormală a inimii și a vaselor de sânge (embriopatiei), care provoaca tulburari hemodinamice și modificări degenerative în țesuturi ale corpului. Frecvența de defecte cardiace congenitale la nou-nascuti este de 0.7-1.7%. Printre cele 1000 de nasteri au loc de la 1 la 8 copii cu boli cardiace congenitale. Înainte de a muri, The 54,4% dintre pacienți, de până la 5 ani - 84,0% .Etiologiya.
dezavantaje Etiologie în fiecare caz, este dificil să se stabilească. Cele mai multe dintre ele sunt cauzate de diverși factori de mediu în combinație cu factori genetici. Unele dezavantaje cunoscute legate de anomalii cromozomiale, dar ele reprezintă mai puțin de 5%, mutația unei singure gene de 3%. importanța etiologic mare infecțiilor virale materne (rubeola, gripa, paragripale, infecția cu citomegalovirus, și altele.). Alți factori de mediu în primele săptămâni de sarcină, atunci când se formează inima și vasele mari (2%). Aloca perioade critice, periculoase pentru apariția bolii cardiace congenitale: perioada inainte de implantare (primele 5-8 zile de la conceptie), perioada de dezvoltare a placentei (4-6 săptămâni), marcajele perioadă ale inimii și vaselor de sânge (3-7 săptămâni). moștenire MULTI-poligenic este observată în 90% din cazuri.
Patogenia defecte cardiace congenitale
Patogeneza se datorează naturii defectelor anatomice, gradul de instabilitate hemodinamică și severitatea modificărilor degenerative în țesuturile corpului.
Manifestările clinice și criteriile de diagnostic pentru boli de inima
Orice încălcare a funcției inimii și a circulației periferice se manifestă sub forma unui sindrom cardiovascular, care include următoarele simptome: modificări de culoare a pielii și a mucoaselor, poziție forțată și postura neobișnuită, dificultăți de atacuri de respiratie, eventual, cu pierderea cunoștinței și convulsii, au crescut granițele inimii sau schimbare configurație, auscultație anormală, simptome insuficienta cardiaca, modificari patologice detectate de raze X, electrocardiografică și fonokardiografichnomu despre bsledovanii.
Pentru boli congenitale si dobandite cardiace caracterizate prin sunete organice: dur, bine ascultă, să aibă loc în alte puncte de auscultare, nici o schimbare sau un pic depinde de poziția corpului, respirație și fazele de stres. La PCG ei sunt de mare amplitudine, de înaltă frecvență, tonuri cardiace constante și conexe.
boli cardiace congenitale sunt caracterizate prin următoarele simptome: cursul patologic al sarcinii și al nașterii; severitatea stării nou-născutului în primele ore și zile de viață; pipernicit de dezvoltare fizică și psihomotorie; apariția modificărilor în inimă, la naștere sau imediat după naștere de stabilitate anomalii constatate în activitatea inimii; prezența unei inimi de cocoașă „copane“, „ferestre de timp“, absența unei istorii de suferință reumatism.
Clasificarea defecte cardiace congenitale
- Grupul I - boli de inima cu creșterea fluxului sanguin pulmonar (atrial septal defect defect septal ventricular, materialul ar-deschis, ductului arterial.);
- Grupul II - boli de inimă cu fluxul sanguin pulmonar redus (stenoza arterei pulmonare izolate, tetralogie Fallot triadei bolii, tetradă, pentad)
- Grupul III - boli de inima cu modificari ale fluxului sanguin în circulația sistemică (coarctație aortică, stenoza aortica);
- Grupa IV - alte defecte cardiace (dekstrakardiya, poziție trans nave mari, hipoplazie et inima stânga al.).
Pentru toate neajunsurile legate de primul grup, caracterizat printr-un simptom frecvent creșterea fluxului sanguin prin plămâni. Se manifestă pronunțat accent II tonul arterei pulmonare, a crescut de model vasculare pulmonare pe radiografia toracică, pneumonie congestivă, hipertrofie de dreapta și stânga ventriculi, o întârziere în dezvoltarea fizică, paloarea pielii, cianoza este atașat terminala.
defect septal atrial se caracterizeaza prin suflu sistolic relativ grosier care auscultated 2-3 spațiu intercostal de marginea stângă a sternului; hipertrofie a atriului drept; blocarea bloc de ramură dreaptă sau bloc atrioventricular pe ECG.
Pentru defect septal ventricular se caracterizează printr-un dur murmurul sistolic spațiu 3-4 intercostal stânga a sternului, care ocupă întreaga sistolă și se realizează la toate punctele de auscultatia inimii și primul an de viață și în interscapulară arterial prostranstvo.Otkryty persistența canalului simptome patognomonice: sistolo- dur suflu diastolică (zgomotul motorului, zgomotul trenului care trece prin tunel), în al doilea spațiu intercostal la stânga frontieră sternală, zgomot se realizează la toate punctele și copiii interscapulum din primele luni de viață, în creștere presiunea pulsului prin scăderea diastolice; hipertrofia ventriculară stângă predominantă; răgușeală tranzitorie, diferența de presiune pe mâini dreapta și stânga.
stenoza arterei pulmonare izolate se caracterizează prin cianoză prelungit arc neadaptare în artera pulmonară moderată și de model de epuizare pulmonara pe radiografie, diferența dintre artera pulmonară și slăbirea prelungită arcului sau lipsa doilea ton deasupra auscultare.
Boala Fallot
Boala Fallot este caracterizat printr-o cianoză totală. Fallot triada include stenoza pulmonara, defect septal atrial, hipertrofie ventriculară dreaptă. Pentad Fallot consta din stenoza pulmonara, defect septal atrial, deplasarea arcului aortic la dreapta, brevet canalului arterial, hipertrofie ventriculară dreaptă. Cel mai frecvent tetralogie Fallot (75% dintre dezavantajele acestui grup): reducerea gurii de evacuare a ventriculului drept sau artera pulmonara, defect septal ventricular, dislocare aortic drept, hipertrofie ventriculară dreaptă. simptome patognomonice tetralogie Fallot: crize de cianoza si dificultati de respiratie, postura neobișnuită și poziția pacientului (genuflexiuni și trage-up-uri de pe kolinok vpochipky la burtă), o umbră neobișnuită a inimii pe radiografia toracică (de mici dimensiuni, cu un vârf rotunjit, retragere în locul arterei pulmonare a arcului).
Al treilea grup de defecte se caracterizează printr-un sindrom de obstrucție a sângelui eliberat în circulația sistemică: dur suflu sistolic în al doilea spațiu intercostal la dreapta sternului, modificări ale presiunii, hipertrofie ventriculară stângă, tulburări ale fluxului sanguin coronarian, paloarea pielii, cianoza este absent și nu a aderat, pacienții sunt bine dezvoltate fizic și mental.
simptome patognomonice coarctație de aortă: tensiune arterială ridicată în brațele și joasă pe picioare, coaste uzuratsiya, „pisica lui tors„accent II tonul aortei, pulsul radial este plin, intens, mare, slab sau nu este determinată pe extremități, tulburări trofice și mușchi moale slăbiciunea membrelor inferioare.
Trăsăturile caracteristice ale stenoza aortica: reducerea tensiunii arteriale sistolice, cardiace nepotrivire de impuls și mici, de umplere puls slab, nepotrivire între al doilea ton slăbit al aortei și extinderea aortei ascendente cu examenul radiologic.
Metode: Paraclinice
ECG, PCG, cu raze X piept, ecocardiografie.
Tratamentul defecte cardiace congenitale
Medicul trebuie să stabilească diagnosticul, copilul se referă la Centrul Inimii pentru a determina perioada de tratament chirurgical, și să efectueze terapia de reabilitare. Acesta arată o parte din observarea copilului: 5 sau mai multe ori în prima lună, cel puțin de 2 ori în următoarele luni. Copilul ar trebui sa fie consultat in cardiologie si chirurgie cardiaca. Cu supravegherea clinică a copilului este îndepărtat după 5 ani de funcționare, în absența simptomelor patologice. Reabilitarea folosind Panangin, riboksin, thiotriazolin mildronat, preduktal, fosfaden, Neoton, Kratal, Cardonat, ATP, ATP-Long, vitamine, stimulente, adaptogeni. Vaccinarea este contraindicat în insuficiența cardiacă.
Vestea cea mai interesantă