Hemofilia - formă congenitală de sângerare, care se bazează pe o încetinire accentuată a coagulării sângelui din cauza încălcării uneia dintre fazele sale. În această fază, așa cum sa indicat deja, factori plachetari interacționează cu factorii 3 antigene de mofilnymi care duce la formarea unui tromboplastina plasmă. Atunci când există un deficit de hemofilie din urmă, ca urmare a lipsei de factori Antihemophilic, iar acest lucru este un obstacol în calea apariției trombină și, în cele din urmă, duce la o prelungire a timpului de coagulare.
În funcție de deficiența predominantă a unuia dintre cei trei factori Antihemophilic să se facă distincția între hemofilie 3: clasic, hemofilie A sau asociat cu Factor com 1 Insufficie VIII - Antihemophilic globulin A; hemofilie B, în care există un deficit de factor IX - componenta de tromboplastină cu plasmă sau factorul de Crăciun; Deoarece hemofilia a determinat o scădere bruscă a activității factorului X - plasma tromboplastină precursor.
Cel mai adesea este hemofilia A - 80% dintre pacienți, în timp ce Hemofilie B apare la 10-15%, iar hemofilie C - in 3-5% dintre pacienți.
Tabloul clinic al diferitelor tipuri de hemophilias identice. Cel mai studiat extensiv hemofilie A, care este relativ comun (1 50 000).
Conform cursul bolii distinge grele, lumina și formele ascunse. forma severa de hemofilie se caracterizează prin sângerare spontană frecventă localizare diversă, sau sângerări persistente din membranele mucoase ale dezvoltării este uneori anemie pronunțată. In hemoragie spontană ușoară este rară și de mică intensitate, ele apar mai ales după traumatisme sau operații. În cele din urmă, ascunse sau șterse, forma, caracterizată prin absența tipică pentru istorie hemofilie și hemoragice manifestări, care se găsește numai după unele intervenții chirurgicale minore (extracția dentară, amigdalectomie, și așa mai departe. D.).
Boala se caracterizează prin frecvență - modificarea perioadelor de exacerbare remisiune regulate de durată variabilă (de la câteva săptămâni la câteva luni sau chiar ani), datorită, aparent, fluctuații în coagularea sângelui. În același timp, ascuțirea apar uneori în mod neașteptat, în ciuda puternic terapia Antihemophilic, realizată în viitorul apropiat. De obicei sângerarea hemophilic apar atunci când nivelul de cădere Antihemophilic globulinei A (factor VIII) este mai mic de 30%. Boala este mai severă la copii și tineri, de multe ori se termină cu moartea. Pentru a supraviețui la maturitate nu mai mult de 25% dintre pacienți. Cu vârsta (de obicei, în al treilea deceniu) în timpul bolii devine mai ușoară și sângerare apar mult mai puțin frecvent.
Tratamentul simptomatic al hemofilie. Cele mai eficiente transfuzii svezhetsitratnoy repetate de sânge sau plasmă hemophilic anti- (250-500 ml) a fost sablat inițial pe zi și cu îmbunătățirea stării generale și pentru a obține efectul hemostatic - la intervale de 2-
3 zile.
Fig. 39. Splenoportalnaya sistemului venos.