Hemoragică diateză - un grup de boli care principală caracteristică clinică este o tendință de a re-sângerare sau sângerări care apar spontan, cârlig și sub influența leziuni minore.
Etiologia și diateză hemoragică patogeiez. oprirea sângerarea din vasele deteriorate și pentru a preveni spontane hemoragie prevăzute complexe mecanisme, numit sistemul hemostatic. Mai multe reacții consecutive, ducând în final la recuperarea navei avariate, după cum urmează.
1. compresia pasivă a vaselor de sânge deteriorate, transmise în spațiul perivascular.
2. Reflex spasm al navei avariate.
3. obturarea porțiunii deteriorate a peretelui vasului sunt lipite de trombi trombocitari.
4. Reducerea vasului afectat sub influența serotoninei, adrenalină, noradrenalină și substanțe similare eliberate de distrugere de trombocite.
5. Blocajele deteriorat porțiunea de fibrina vasculară cheag.
6. Organizarea trombilor de țesut conjunctiv.
7. perete Scarring vasului sanguin deteriorat. Creșterea pot apărea sângerări din cauza diferitelor tulburări ale sistemului hemostatic. Din motive de apariție și dezvoltare a mecanismului hemoragic diateză pot fi împărțite în trei grupe.
Primul grup este asociat cu deficiență calitativă sau cantitativă plachetar - thrombocytopathy și trombocitopenie.
Trombocitopenia - grup de boli sau sindroame ereditare și dobândite, în care numărul de trombocite din sânge sub 150 10 9 / L, care poate fi din cauza distrugerii lor crescute (cea mai frecventă cauză a acestor stări) sau formarea insuficientă.
Thrombocytopathy - tulburări hemostatice cauzate de disfuncția și deficiența calitativă a plachetelor care apar în timpul plachetele nu a redus brusc sau normal.
Al doilea grup constă din tulburări de coagulare.
Printre acestea sunt în primul rând disting coagulopatie hemoragica ereditara din cauza deficienței sau anomalii moleculare ale factorilor de coagulare plasmatic. Cea mai frecventa boala a grupului - hemofilie A, asociată cu deficit de factor VIII (antihemofilic globulină) și moștenirea recesive rezultată angajarea cromozomului X.
coagulopatia hemoragică Dobândite rareori cauzate doar deficit izolat de anumiți factori de coagulare. În multe cazuri, acestea sunt strict „legat“ la diferite situații clinice: boli infecțioase, leziuni, boli ale organelor interne, rinichi si insuficienta hepatica, boli de sânge, cancer, medicamente (non-imune și imune) influente.
Acest grup a inclus cele mai frecvente tulburari de sangerare si un fel potential periculoase hemostazei patologie - sindrom de coagulare intravasculară diseminată (sinonime - DIC, sindromul trombogemorragichesky). Ea se bazează pe împrăștiată de coagulare a sângelui circulant pentru a forma o pluralitate mikrosgutkov si agregate celule sanguine, blocând fluxul sanguin în organe și care le determină modificări distrofice profunde, urmată de dezvoltarea de hipocoagulabilitati, trombocitopenie și hemoragie. Sindromul are o prevalență variată și rata de dezvoltare - de la forme mortale la fulgere latente și prelungite, toate de coagulare totală de sânge în fluxul sanguin la trombogemorragy regionale și de organe.
Al treilea grup de diateză hemoragică asociată cu tulburări vasculare gemostaza și origine mixtă. leziuni vasculare, in special capilare, diverse procese patologice pot duce la sindromul hemoragic în absența tulburărilor funcționale ale activității plachetare și a sistemelor de coagulare. Natura hemoragica vazopaty pot fi alergice, boli infecțioase, intoxicație, gipovitaminoznoy, neurogene, endocrine și alte caractere.
In vazopatiyah alergica se produce distrugerea componentelor peretelui vascular, conținând autoallergens cu autoanticorpi și celule ale sistemului imunitar, precum și efectul său asupra complecșilor și mediatorii de reacții alergice alergen anticorpi. Infecțioase și vazopatii intoxicare sunt rezultatul înfrângerii agenților infecțioși și a toxinelor. Gipovitaminoznye (P și P), neurogen, endocrine vazopatii apar legate de tulburări ale proceselor metabolice ale peretelui vascular.
Manifestările clinice ale diateză hemoragică sunt caracterizate prin cele cinci cele mai comune tipuri de hemofilie.
1. tip Gematomny care apare cu patologie severă de coagulare a sângelui, manifestată prin sângerare masivă, profundă, intensă și dureroasă a țesutului moale, inclusiv musculare, subcutanate și grăsime retroperitoneale, în peritoneu (abdominal dezastru simulat - apendicita, peritonita, intestinal obstrucție), la nivelul articulațiilor cu deformarea lor, deteriorarea cartilajului și a osului și disfuncție tisulară.
reperat (sinyachkovy) de tip 2. petesial se caracterizează prin mici hemoragiilor punctiforma nedureroasă sau traumatisme tesutului marmorat, nu strans nu rasslaivayushimi care au provocat microvascular (haine prin frecare în baia de spălare, echimoze E legki-, benzi elastice de la un ciorap). Acest tip de sângerare este însoțită de trombocitopenie și thrombocytopathia.
3. (sinyachkovo-gematomny) tip mixt se caracterizează printr-o combinație de caracteristici descrise două tipuri de sindrom hemoragic, frecvente în diateza hemoragica secundar asociat cu sindromul de coagulare intravasculară diseminată, boli de ficat, supradoze de anticoagulante și fibrinolitice.
4. tip vasculita magenta caracterizat prin hemoragiilor ca o erupție sau eritem se datorează modificărilor inflamatorii în microvessels și ale țesutului perivascular (leziuni vasculare ale sistemului imunitar, infecții). Hemoragiile apar pe fondul modificărilor inflamatorii exudative locale și, prin urmare, elementele iritatia este ușor ridicată deasupra pielii, sigilate, adesea înconjurat de o bordură de infiltrare pigmentat, iar în unele cazuri, devin necrotice și acoperite cu o crustă.
5. Tipul Angiomatoza este dysplasias vascular (mikroangiomatozy și telangiectazia) și este persistent sângerare displazici, repetitive din vasele. Cele mai frecvente, abundente și periculoase. Sângerări nazale
Cel mai adesea, în practică, există terapeutice diateze hemoragice datorită unei scăderi a numărului de plachete sanguine și a leziunii peretelui vascular.
Trombotsitopeiicheskaya purpură trombocitopenică idiopatică (boala purpură trombocitopenică) - o diateză sângerare datorită unei scăderi a numărului de trombocite din sânge. La 100 de milioane de persoane, reprezentând 11 pacienți cu această boală, iar femeile sunt afectate aproape de două ori mai des. Termenul „Purpura“ se referă la hemoragiilor capilare, petesii sau echimoze. Semnele hemoragiilor apar atunci când numărul de trombocite scade sub 150 10 9 / L.
foc Ethyol. Cutumiar pentru a distinge forme ereditare și dobândite de purpură trombocitopenică. Acestea apar ca rezultat al reacțiilor imuno alergice, expunerea la radiatii, efecte toxice, inclusiv medicamente.
Patogeneza. Elementul principal al patogeneza purpură trombocitopenică este o scurtare dramatică a duratei de viata de trombocite - până la câteva ore, în loc de 7-10 zile. In cele mai multe cazuri, numărul de plachete generate in unitatea de timp creste considerabil (de 2-6 ori comparativ cu norma). Creșterea numărului de trombocite și megacariocitara supraproducție asociate cu cantități crescute de trombopoetină ca răspuns la o scădere a numărului de trombocite din sânge.
In formele ereditare ale bolii scurtarea speranței de viață cauzate de structura defect de trombocite a membranelor lor sau activitate diminuată a enzimelor de glicoliză sau ciclul Krebs. Dacă imunitar trombocitopenie este rezultatul distrugerii de trombocite a expunerii la acești anticorpi.
Tabloul clinic. Primele manifestări ale bolii, în cele mai multe cazuri sunt acute, dar mai târziu se dezvoltă lent și este recurentă sau prelungită.
Pacienții îngrijorat de aspectul pielii și mucoaselor leziunilor multiple sub forma hemoragiilor punctiforma și vânătăi care apar spontan sau sub influența contuziei pulmonare, presiune. În timp ce unele hemoragiilor dispar, dar apar altele noi. Adesea este crescut sângerarea gingiilor, sângerări nazale. Femeile au hemoragie uterină lung.
La examinarea pielii relevat pete hemoragice magenta, cireșe, culorile albastru, maro și galben. Ei au observat în principal pe suprafața frontală a corpului, în presiune locuri de pe curea de piele, jartiere. Puteti vedea de multe ori sângerare pe fata, conjunctiva, buzele, site-ul său de injectare. Leziunile petesiale apar de obicei pe suprafața anterioară a tibiei.
Intr-un studiu al caracteristicii cardiovascular, respirator și digestiv sisteme de modificari purpura trombocitopenica au fost observate.
sânge periferic metode suplimentare issledovaniya.V uneori cu hemoragie intensă observată anemie hemoragică și o creștere a numărului de reticulocite. Principalele diagnosticare
Hemoragică vasculita (hemoragică mikrotrombovaskulit imunitar, boala Schonlein-Henoch) - imunocomplexului această boală, care se bazează pe mai multe mikrotrombovaskulit lovind vasele pielii și a organelor interne.
Etiologia. Hemoragică vasculita apare după infecția perenesen- clorhidric virale sau bacteriene, vaccinarea, expunerile la rece, din cauza reacțiilor alergice la medicamente și alimente în infestările parazitare.
Patogeneza. Boala este caracterizată prin inflamație microvessels aseptice cu distrugere mai mult sau mai puțin adâncă a pereților formei cu greutate moleculară mică de complexe imune și component activ al sistemului complement circulant. Aceste fenomene determina mikrotrombovaskulity cu necroza fibrinoidă, edem perivascular, blocarea microcirculației, hemoragie, modificări distrofice profunde până la necroză.
Tabloul clinic. Boala se manifestă prin prezența cutanate, articulare, sindroame abdominale asociate cu sângerare, în zonele respective și sindromul renal, de tip în curs de dezvoltare glomerulonefrita acută sau cronică. Cel mai frecvent întâlnite în practică sub formă de piele-articulare clinică a vasculita hemoragică.
Pacienții se plâng de apariție a leziunilor hemoragice pe pielea membrelor, fese si torsul, în apariția durerii de intensitate variabilă în articulații mari (castron glezna, genunchi). Ca regulă generală. aceste dureri apar simultan cu apariția iritațiilor pe piele. Debutul bolii este adesea însoțită de urticarie și alte manifestări alergice.
În unele cazuri, mai ales la persoanele mai tinere, există dureri abdominale, de multe ori grave, permanente sau crampe în natură, tind să treacă pe cont propriu în 2-3 zile.
Examenul fizic a determinat prezența melkotochechnye roșu, uneori coalescență leziuni cutanate hemoragice la nivelul extremităților, fese. portbagaj. De obicei, ele sunt ridicate deasupra suprafeței pielii, de preferință dispuse simetric pe suprafețele extensorii ale membrelor inferioare și în jurul articulațiilor majore. De multe ori în aceleași locuri marcate pigmentarea pielii. La examinarea articulațiilor există o limitare în mobilitatea lor, umflarea țesuturilor periarticulare.
Intr-un studiu al sistemelor cardiovasculare și respiratorii ale modificărilor patologice semnificative nu sunt marcate de obicei.
Investigarea sistemului digestiv, în prezența sindromului abdominale poate dezvălui balonare, dureri la palparea diferitelor departamente sale, tensiunea peretelui abdominal.
Alte metode de cercetare. Vperifericheskoy de sânge observat leucocitoza, creșterea vitezei de sedimentare a eritrocitelor. Numărul de trombocite nu este schimbat. Când analize biochimice poate crește nivelul de α2- și beta-globuline ale sângelui, fibrinogen, o creștere a complexelor imune circulante.
Sindromul Uric caracterizat prin proteinurie (uneori masive), hematurie micro- sau brut, cylindruria.
Simptomele și prindeți cablajul în vasculita hemoragică sunt de obicei pozitive. Durata de sângerare și de coagulare timp nu sa modificat semnificativ.
Criterii de diagnostic. Diagnosticul bazat pe prezența leziunilor tipice hemoragice vasculita magenta tip, artralgii, sindroame abdominale și renale, a crescut fragilitate capilară (probe pozitive și pinch câlți), absența modificărilor marcate în sistemul hemostatic.
Formularea extinsă vasculita diagnoza.Primer.Gemorragichesky clinică, forma tavnaya Su cutanat cronic.
Diagnosticul diferențial de diagnostic diferential hemoragic dnatezov de diateză hemoragică se bazează pe caracteristicile de manifestările lor clinice și tulburări hemostatice de bază.
Trombocitopenia picățele specific petesiala tip sângerare, probe pozitive pentru fragilitate capilară, timp de sângerare prelungit, scădere pronunțată a numărului de trombocite fără modificări semnificative în coagularea sângelui.
Pentru tulburări hemoragice ereditare (hemofilie) caracterizate tip gematomny de sângerare cu sângerări prelungite în timpul operațiilor și traume. Găsit deficit exprimat hipocoagulabilitati de factori de coagulare, numărul de trombocite și timpul de sângerare nu este schimbat.
În vasculita hemoragică observate de tip magenta vasculitice de sângerare, semne de distrugere a abdomenului și a rinichilor la nivelul normal de trombocite. Modificarea duratei de tulburări de sângerare și de coagulare nu sunt observate, iar simptomele pozitive ciupesc ham.
Principiile de tratament al pacienților diateză hemoragice nou diagnosticați cu diateză hemoragică și spitalizarea sa exacerbare. Dieta ar trebui să fie bogată în Belgorod