boala (IgA-nefrita, IgA-nefropatia, glomerulonefrita focală hematuric, hematurie sinfaringitnaya) Berger - varianta relativ benigne a glomerulonefritei cronice, care se manifestă hematurie și acumularea de complexe imune mezangiale de IgA care conțin. Greutatea specifică jad IgA-nefrit printre celelalte 20-25% în multe țări (Franța, Australia, Japonia) este cea mai comună formă de jad Bright.
Etiologia si patogeneza au fost puțin studiată. Se presupune rolul etiologic al infecției virale persistente pe baza de recidiva comunicării cu boli febrile acute (faringita), IgA-nefropatia Datele de dezvoltare pacienții cu transplant renal. antigenul Hyperproduction (neidentificat) pe membranele mucoase induce sinteza de anticorpi (pe bază de polimeri și monomeri IgA), care posedă activitate antimezangialnoy reacționează cu antigene florei gastro-intestinale, antigenii alimentari pentru a forma complexe imune circulante. IgA circulant, conținând complexe imune, frecvent detectabil in boala acuta, leziuni glomeruli. Există dovezi de susceptibilitate genetica la IgA-nefropatia.
Morfologică boala Berger bază - mesangioproliferativă (mai focal difuz mai puțin), în nefrita cu depunerea de complexe imune mezangiale care conțin IgA, Cs-fracție de complement, IgG și mai puțin de fibrină. In cazurile severe prezintă fibroepiteli semilună-cial, de necroză vasculară bucle individuale ale glomerulilor cu transformarea fibroplastic focale exprimate schimbări tubulointerstițiale.
Boala Clinica Berger
Boala lui Berger se dezvolta in principal in varsta de 15-30 de ani au fost semnificativ mai probabil (în 3 - 4 ori) la barbati, se caracterizeaza prin crize de hematurie brut, de multe ori apar cu durere surdă în partea inferioara a spatelui, mialgii, faringita recurente în fundal (la înălțimea de așa-numitul sinfaringitnaya lihoradki- hematurie). Uneori, aceste atacuri sunt însoțite de descărcătoare tranzitorii. Proteinuria este de obicei minim si selectiv. tensiunii arteriale la majoritatea pacienților în intervalul normal. creșterea Caracteristic persistentă a concentrațiilor serice de IgA (60% dintre pacienți) cu creșterea fracției de polimer cu imunoglobuline IgA normale și alte fracțiuni Cs de complement.
Într-o treime din cazuri (mai frecvente la adulți) sunt observate variante atipice ale bolii, manifestată hematurie microscopică persistentă, proteinurie semnificativă, sindromul ostronefriticheskim recurent cu hematurie brut, sindrom nefrotic, hipertensiune malignă.
Boala este o variantă tipică de multe ori persistente, benigne. Atunci când proteinurie masive și alte variante atipice ale bolii pot de multe ori progresează. Stadiu terminal insuficienta renala ireversibila se dezvolta dupa o perioada medie de 10 ani de la debutul bolii la 10-20% dintre pacienți.
Severitatea și hematurie Hyper A nu afectează prognosticul bolii.
Diagnosticul, diagnosticul diferențial al bolii Berger
boala Berger criteriile de diagnostic sunt:
- hematurie recurente care apar în timpul unei boli respiratorii acute (sinfaringitnaya);
- vârstă tânără și sexul masculin;
- creșteri ale concentrațiilor plasmatice ale IgA;
- mesangioproliferativă glomerulonefrită cu complexe imune care conțin IgA și C-fracția de complement.
Adesea, diagnosticul diferențial este dificil cu boala urologice (urolitiaza, tuberculoza, o tumoare a sistemului urinar, vennaya hipertensiune renală, necroza papilară). Pentru a elimina aceste boli sunt prezentate cistoscopie, contrast de fază eritrocite microscopie de urină și metode instrumentale complexe pentru a evalua starea de pelvis renal si a sistemelor vasculare renale.
Boala lui Berger este diferențiată de glomerulonefrită acută, nefrită în tulburările țesutului conjunctiv sistemice, alcoolism, de la sindromul lyumbalgicheski hematuric, sindromul Alport și alte nefrita ereditară și nefrită interstițială cronică.
În glomerulonefrita acută, spre deosebire de Berger hematurie Boala are caracter întârziat (apar după 7 până la 10 zile dupa angina sau boli respiratorii acute) hipertensiune exponat, creșterea titrurilor de anticorpi protivostreptokokkovyh și reducerea Cs-fracțiuni de complement din sânge. Delimitarea IgA-nefropatia, nefrită interstițială cu guta, sindromul lyumbalgicheski hematuric și nefrita ereditară ajută la determinarea nivelului IgA și a acidului uric în sânge. Crucial biopsie de rinichi de date.
dificultăți mari pot apărea în diagnosticul diferențial al IgA-nefropatia, nefrita în vasculita hemoragică și nefropatia alcool datorită similarității manifestărilor clinice, curenți, schimburi de identitate imunologice unidirecționale și modificările morfologice în rinichi. Este important să se identifice leziunile extrarenale caracteristice de vasculita hemoragică (purpură, sindromul articular, abdominalgii) și alcoolism (boală hepatică alcoolică, indurativnyy pancreatită, cardiomiopatie, polineuropatie).
La detectarea hematuric mezangială nefrita la pacienții cu vârsta peste 40 de ani trebuie să elimine mai întâi alcoolism viscerala, precum și cauze mai rare de hematurie - nefropatie paraneoplazic (cancer pulmonar, limfom malign, ciuperci avium) și formele subclinice ale bolii Crohn, spondilită anchilozantă.
Tratamentul bolii Berger
Când simptomatic curent persistent: reajustarea focarele infectie, cursuri de terapie cu antibiotice, utilizarea prelungită a medicamentelor seria 4-aminohinolinovogo de agenți anti-inflamatorii non-steroidiene.
medicamente Scop imunosupresive rupere selectiv sinteza IgA (fenitoina, fenitoină), este ineficient. In formele progresive ale bolii Berger, care unește sindromul nefrotic justificat încercat utilizarea glucocorticoizi, anticoagulante și agenți fibrinolitici, plasmafereza.
I.E. Tapeeva, C.O. Androcova, VM Epmolenko și colab.
Citiți, de asemenea, în această secțiune: