Anemia hemolitica - Simptome, diagnostic și tratament
Descrierea și provoacă anemie hemolitică
Anemia hemolitica - anemia rezultată din creșterea eritrodiereza când distrugerea eritrocitelor predomină asupra formării lor. Potrivit etiologia anemie hemolitică sunt împărțite în dobândite și ereditare. La rândul său, în funcție de factorii etiologici care cauzează hemoliza, anemie hemolitică dobândită sunt împărțite în toxice datorită otrăvuri hemolitice exogene și endogene; imună (hetero-, j-, autoimună), atunci când se produce hemoliza sub influența antigenului - eritrocitar anticorp; mecanic - cu deteriorarea mecanică a celulelor roșii din sânge; membranopatii celule proliferante legate de mutații somatice seria eritrocitar și formează o populație de membrane eritrocitare cu structura defect.
Pe baza a ceea ce boli genetice au condus la creșterea hemoliza hematiilor, anemii hemolitice ereditare sunt împărțite în fermentopathy ereditar membranopatii și hemoglobinopatii, defecte genetice cauzate de structura membranei, activitatea enzimei de eritrocite și sinteza hemoglobinei.
Există două varietăți de hemoglobinopatii moștenite: anemie asociată cu încălcarea sintezei lanțului de globină și anemie cauzată de un defect congenital în structura primară a lanțurilor globinei. Etiologia anemie hemolitică dobândite. Anemia hemolitică toxică se poate dezvolta sub influența otrăvurilor hemolitice (compuși cu arsenic, plumb, nitrobenzen, fenilhidrazina, alcool, acizi biliari, produse toxice ale metabolismului azotului ;. Serpentina, ciuperci, veninuri de albine etc.), precum și prin acțiunea infecțioase și a bolilor parazitare ( streptococ hemolitic, infecție anaerobă, Plasmodium falciparum, Leishmania).
Imună (hetero-, j-, autoimună) anemie hemolitică dezvolta specie- transfuzii și gruppo- de sânge incompatibile Rhesus; Incompatibilitate Rh intre mama si fat; formarea de autoanticorpi împotriva auto-celule roșii sanguine la schimbarea proprietăților lor antigenice sub influența drogurilor, virusuri, microorganisme sau prin imunocitară mutație somatică atunci când există un „interzis“ clonă de limfocite care produc anticorpi la antigenele normale de celule roșii din sânge (leucemie, lupus eritematos sistemic, etc.). . se poate produce deteriorarea mecanică a eritrocitelor atunci când vasele de sânge și valve cardiace prostetice, marș prelungit sau rularea pe teren accidentat (martie hemoglobinuria), splenomegalie.
Motivul poate fi membranopatii dobândite eritroblaști mutației somatice sub virusuri, microorganisme, medicamente pentru a forma populații eritrocite patologice în care membrana de descompune structura si creste sensibilitatea pentru a completa (hemoglobinuria paroxistică nocturnă). Mecanismul hemoliza este dobândită structura anemia hemolitică este deteriorat membranele eritrocitare. Unii factori hemolitice (de exemplu, mecanice) au un efect dăunător direct, alții (hidrogen arsenios, nitriți), ca oxidanți puternici cauza metabolice mai întâi, și apoi modificările structurale și funcționale ale membranei și stroma celulelor roșii din sânge, ceea ce duce la hemoliza lor. Multe otrăvuri hemolitice origine biologică posedă activitate enzimatică (activitate streptococci lecithinase, stafilolizinov, insecte și șarpe otravă), distrugând membranele lecitina. Daca imun hemolitică IgG și IgM anemie atașată la complement membranei eritrocitare, care, astfel, este activat și cauzează liza enzimatică.
Sub influența agenților hemolitice în membranele eritrocitare formate pori prin care ies celulele ionilor de potasiu, fosfați și ionii de sodiu intra in celula. Deoarece echilibrul ionic schimbă apa pătrunde în eritrocit, care se umflă atunci, capătă o formă sferică, scade sale de suprafață celulară, reducând capacitatea de a se deforma. Astfel spherocytes nu pot trece prin porii mezhendotelialnye sinusurile splenice și fagocitata makrofagotsitami splenică. Când volumul atinge un eritrocit critic (146% din original), iar mărimea porilor membranei este mai mare de 6 nm, hemoliza are loc cu un randament de hemoglobină în plasmă. Hemoliza eritrocitelor cu anemie hemolitică dobândită are loc în principal în fluxul sanguin. Cu toate acestea, în cazul în care conflictul Rh (boala hemolitica a nou-născutului) aglutinele Rh formate în corpul unei mame Rh negativ, provocând hemoliza hematiilor Rh pozitive ale fătului sau nou-născut nu numai în vasele de sânge, dar, de asemenea, în ficat și splină (hemoliza intracelular).
In anemia hemolitică ereditară, hemoliza datorită rezistenței mecanice și osmotică inferioară a eritrocitelor cu structura membranei tulburări determinate genetic, metabolismul, sinteza hemoglobinei. Astfel, în membranopatii ereditar (anemie hemolitică microspherocytic sau boala Minkowski-Chauffard o moștenire autozomal dominanta) deficit genetic in membrana - Ca2 eritrocit + -dependente ATPase și fosfolipide duce la permeabilitate crescută a membranei. Ionii de sodiu intra in celula si apa, eritrocitele sunt transformate în spherocytes cu capacitatea de a se deforma redus drastic la trecerea prin sinusurile splenice. parte Separarea coajă în astfel de eritrocite duce la microspherocytes formare scurtat durata de viata (8-14 zile în loc de 120 de zile în norma), în legătură cu capturarea splina makrofagotsitami și ficat (hemoliza intracelular).
Dobândite hemolitică tip anemie hematopoieză eritroblastică este, gradul de regenerare a maduvei osoase - regenerator, un indicator de culoare - normo- sau hipocrome, cel puțin - lozhnogiperhromnoy (datorită absorbției de hemoglobină în celulele roșii din sânge). Gradul de reducere a numărului de eritrocite și a hemoglobinei depinde de intensitatea hemolizei. Celulele frotiu de sânge detectat regenerare fiziologică și eritrocite modificate degenerative (poikilocitoză; rupte, eritrocite fragmentate, anizocitoză). Apariția unui număr mare de eritroblaști și normoblasts caracteristice bolii hemolitice a nou-născutului. Cand ereditar anemie hemolitică a crescut, eritrocitar regenerarea germene eritropoieza adesea ineficiente, atunci când forma nuclear de celule roșii din sânge sunt distruse în măduva osoasă. Frotiu de sânge, împreună cu forme de regenerare (reticulocitoza ridicat, polychromatophilia, individuale forme nucleare eritrocite) sunt celule degenerative modificate (microspherocytes la boala Minkowski - Chauffard, falcate cu S-hemoglobinopatii, mishenevidnye, bazofile punctiforma - talasemia). Cu criza hemolitic frecventă poate giporegeneratornaya anemie.
Se încarcă ..
Încărcare, vă rugăm să așteptați!
Acest lucru poate dura 1-2 secunde