piele lent (cutis laxa) Termenul cuprinde un grup de boli rare congenitale și dobândite ale țesutului conjunctiv cu modificări clinice și histologice comune.
Tipuri și forme ale bolii
Alocați ereditar (idiopatică) și forme dobândite de piele flasca. Printre leziunile genetice se disting autozomale dominante, autozomale recesive tipuri și X-legate, diferite generalizate. Forma dobândită este, de asemenea, împărțite în trei tipuri: cutanate generalizate, viscerale și limitate. Sa sugerat ca o posibilă natură infecțioasă a formelor idiopatice și dobândite.
Cauzele bolii
Se crede că dezvoltarea bolii datorită formării insuficiente a fibrelor elastice sau a creșterii acestor procese catabolice prin activitatea elastazei îmbunătățită și lipsa activității de inhibitor. Aceasta indică un posibil rol al proceselor autoimune, metabolismul cuprului anomalie. Forma dobândită se dezvoltă de obicei după procesele inflamatorii ale pielii.
caracteristici de diagnosticare
Histopatologie. Un vid puternic, până la absența completă a fibrelor elastice. Fibra rămasă subțiat, scurtat, de multe ori fragmentat, unele dintre ele # 150; cu semne de degenerare granulară. Uneori găsesc modificări și fibre de colagen sub formă de neuniformitatea diametru și divizare a acestora. Epiderma nu este de obicei schimbat.
La achiziționarea elastolysis la aceste modificări se pot alătura inflamație. Uneori, lymphohistiocytic se infiltreze, celule gigant de corpuri străine, amestecul de eozinofile.
Ultrastructural și studii histochimice au permis unii oameni de știință să creadă că procesul principal atunci când pielea este ereditară încălcare elastogeneza lent, iar în cazul în care forma dobândită # 150; elastolysis (distrugerea în mod normal, format din fibre elastice).
Citiți, de asemenea, în această secțiune: