Cauzele sindromului hemoragic
Formele ereditari de sindrom hemoragic se poate dezvolta în mai multe mecanisme patogenice, dar pentru toate aceste stări sunt caracterizate prin prezența de determinare genetică (prezența genei defecte). Determinarea genetică poate afecta toate componentele sistemului de coagulare, și anume dezvoltarea sindromului hemoragic ereditar pot fi cauzate de tulburări ale celulelor sanguine de trombocite, factori de coagulare sau peretelui vascular.
Sindromul hemoragic secundar sau dobândită adesea se dezvoltă ca urmare a modificărilor patologice ale pereților vasculari calibru diferit, rezultând inflamator, mecanic, autoimune sau efecte toxice. thrombocytopathy secundar. ca una dintre variantele de realizare sindrom hemoragic etiopatogenic poate fi provocată prin utilizarea prelungită a anumitor medicamente grupe farmacologice (de exemplu, agenți antiplachetari), și, de asemenea, ca urmare a tulburărilor dismetabolic în organism.
Coagulopatia se manifestă sub formă de dezvoltare a anticoagulării sindromului hemoragic și se dezvoltă cel mai adesea ca o anomalie congenitală (hemofilie. Boala Willebrand). mecanismelor patogenetice de dezvoltare a acestei forme de sindrom hemoragic este o reducere semnificativă a producției de factori de plasmă și activitatea crescută a factorilor sistemului fibrinolitic.
vazopatii primare provoacă în principal un sindrom hemoragic la copii în timpul pubertății și baza dezvoltării lor este necesară creșterea patologică în permeabilitatea peretelui vasului și formarea de telangiectasia (extensii limitate peretelui vascular).
Rețineți că sângerări anormale pot să apară nu numai pe piele, dar, de asemenea, pentru membranele mucoase, și servește ca un exemplu al sindromului hemoragic uterului, observate la neoplasme natura maligne și benigne.
Simptomele sindromului hemoragic
Cea mai frecventă variantă clinică sângerare cutanată patologică este sindromul hemoragic care poate varia semnificativ în intensitate și tipul morfologic al celulelor dermice. Astfel, cel mai dificil în ceea ce privește toleranța pacientului este opțiunea gematomny, care se observă în hemofilie și arată dezvoltarea revărsarea masive de sânge și acumularea în spațiile intramusculare și capsulele articulare, însoțite de durere severă. Patognomonice simptom gematomnogo varianta a sindromului hemoragic este o restricție semnificativă pe termen lung a mobilității unuia sau a unui întreg grup de articulații.
In modificări patologice ale numărului sau forma celulelor plachetare se dezvolta adesea sindromul hemoragic-petesiala inconsecvente. Cu această stare patologică la un pacient cu o dispoziție de a dezvolta suprafata intradermica hemoragie, chiar și cu efect traumatic minim pe piele (de exemplu, piele manson de compresie mecanică în timpul măsurării tensiunii arteriale). Petesiala intradermică hemoragie, de obicei, are o dimensiune mică, care nu depășește trei milimetri de culoare roșu intens, care nu dispare la palpare. Pentru acest exemplu de realizare, apariția unui sindrom hemoragic caracterizat prin sangerare in membranele mucoase ale localizare diferită, în special în conjunctivă. Când sindromul hemoragic petesial întruchipare picățele observate în timpul bolii Verlgofa. tendința marcată de a dezvolta nosebleeds persistente, provocând corpul anemisation.
In varianta mixta sinyachno gematomnom, un pacient este marcat dezvoltarea atat hemoragie intradermice si hematoame intramusculare. Diferența fundamentală dintre această formă de sindrom hemoragic de gematomnogo opțiune este nici o hemoragie intraarticulară.
În vasculita hemoragică. ca variantă a sindromului hemoragic, este dezvoltarea hemoragiilor pielii sub formă de purpură. Elemente de erupție cutanată hemoragică sunt formate în schimbarea faza inflamatorie a pielii, astfel încât acestea sunt întotdeauna o creștere câteva deasupra suprafeței pielii și au un contur clar definite pigmentate. Diferența fundamentală dintre erupții cutanate hemoragice atunci când vasculita este pigmentarea rezistenta a pielii, chiar și după nivelarea manifestările acute ale sindromului hemoragic.
Cele mai specifice pentru manifestările clinice este sindromul hemoragic angiomatous, care se datorează apariției unei modificări în peretele vasului anatomic. Pentru o anumită formă de sindrom hemoragic caracterizat prin sângerare anumite locații, cum ar fi cavitatea nazală cu sindromul Rendu-Osler. Cand varianta angiomatous a sindromului hemoragic nu apar intradermica si hemoragie subcutanata.
Deoarece sindromul hemoragic dobândite se dezvoltă în fundalul oricăror boli și stări patologice, imaginea clasică poate fi suplimentată cu simptome nespecifice caracteristice patologiei de fond.
Diagnosticul calitativă a sindromului hemoragic implică evaluarea clinică, de laborator și a datelor instrumentale. Un element fundamental în desfășurarea de căutare de diagnostic este o colecție completă a istoriei medicale și să efectueze o examinare atentă a pacientului cu definiția de localizare, natura manifestărilor cutanate.
sindrom hemoragic la nou-născuți
Rețineți că nașterea unui copil este sarbatorit imperfecțiunea aproape tuturor organelor și sistemelor din organism, inclusiv mecanismele de hematopoieza. Toți copiii nou-născuți au o tendință de creștere a permeabilității vasculare a rețelei capilare, precum și imaturitatea proceselor și factorilor de coagulare, care sunt pur funcționale în natură și nu provoacă dezvoltarea sindromului hemoragic clasic. Într-o situație în care un copil după naștere, pe termen scurt, se dezvolta sindromul hemoragic acut, trebuie să își asume mai întâi natura genetică a bolii. Factorii predispozanti indirecte în dezvoltarea sindromului hemoragic este un termen lung salicilați grup de medicamente prescrise pe mama in timpul sarcinii, hipoxie fetală intrauterină și prematuritate.
În ultimul deceniu, o practică utilizată pe scară largă utilizarea profilactică neonatală de vitamina K într-o doză minimă de 1 mg, pentru a reduce în mod semnificativ incidența sindromului hemoragic la copii perioada neonatală. Un fapt notabil este faptul că tabloul clinic al sindromului hemoragic nu se dezvoltă imediat după livrare, și după a șaptea zi, când copilul este externat din spital, astfel încât sarcina principală a medicului pediatru local care observă un copil după naștere, este de a evalua în mod adecvat gravitatea stării copilului și în timp util pentru a determina cauza această stare patologică.
Diagnosticul clinic clasic al sindromului hemoragic la copilul nou-născut este apariția de sânge în scaun sau sângerarea vaginală, vindecarea prelungită a plăgii ombilicale și evacuarea sângelui din ea, schimba culoarea urinei, care devine brun-roșie, iar selecția de sânge proaspăt din pasajele nazale.
Pe termen lung (câteva săptămâni după naștere) Sindromul hemoragic poate dezvolta ca urmare a dysbiosis severe si manifesta simptome de hemoragie intracerebrală, care este un curs foarte dificil.
Tratamentul sindromului hemoragic
Cantitatea și metoda de tratament a unui sindrom hemoragic fiecare formă poate varia foarte mult, astfel încât atunci când determinarea tactici factor pacientului este varianta prestabilită patogen curgerii acestei patologii.
Dacă luăm în considerare hemofilie, trebuie amintit că numai metoda patogenetica dovedit de tratament este de transfuzie de componente sanguine este o variantă a terapiei de substituție. Datorită faptului că cele mai multe dintre factorii de coagulare sunt foarte labile și de a conserva proprietățile lor în conservarea sângelui și producerea de plasmă uscată, prioritatea este o transfuzie de sânge directă de la un pacient donator.
Factorul VIII are o scurtă perioadă de eliminare, prin urmare schema adecvată terapia de substituție este transfuzie și plasma crioprecipitatului de cel puțin trei ori pe zi, la o singură doză calculată de 10 ml per 1 kg greutate corporală a primitorului. Este inacceptabil să se amestece cu orice mijloace Antihemophilic fel de soluții perfuzabile, medicamentul trebuie administrat numai intravenos, în perfuzie nu permite creșterea nivelului factorului VIII plasmatic.
In sindromul hemoragic care curge prin tip coagulopatia, terapia fundamentală prin administrare parenterală este vikasol într-o doză zilnică de 30 mg. Într-o situație în care un sindrom hemoragic se dezvoltă în utilizarea prelungită anticoagulantelor indirecte în doză mare, o condiție esențială este faptul că ele se anulează. In coagulopatii severe utilizate congelat terapia de substituție plasmă proaspătă intravenos în doza calculată de 20 ml per 1 kg greutate pacient cu hormon de creștere a dozei de 4 UI pe zi, al cărei efect este direcționat spre îmbunătățirea sintezei factorilor de coagulare.
DIC este foarte grea și dificil de a remedia sindromul hemoragic forme și nivelul de letalitate în DIC acută este mai mult de 60%. Medicamentul de elecție în sindromul hemoragic, cauzat DIC, heparina este sub hypercoagulation doză inițială de 10 la 000 de unități și de tranziție după administrarea subcutanată într-o singură doză de 5000 UI. Când hemoragia masivă observată la pacienți pasul hipocoagulabilitati demonstrat administrarea kontrikala de doze mari de intravenos la 10000 UI.
Când purpură trombocitopenică patogenetica prescriptii valabile glucocorticosteroid este un număr, iar intervenția chirurgicală sub formă de splenectomie. În absența completă a efectului pozitiv asupra tratamentului aplicat este necesar de numire citostaticele acțiune imunosupresoare. Doza zilnică este de aproximativ Prednizologa 60 mg și subiectul a continuat sub forma unui sindrom hemoragic de noi hemoragiilor. doză de prednisolon ar trebui să fie crescută de două ori. Durata tratamentului cu corticosteroizi depinde de viteza de ambutisare manifestare clinică a sindromului hemoragic și gradul de celule sanguine de trombocite cantitate de normalizare. Într-o situație în care reducerea dozei de prednisolon provoacă sindromul hemoragic recurent, este necesar să crească din nou doza.
Doza imunosupresoarele adecvată este de 5 mg per 1 kg greutate corporală a pacientului (Ciclosporina A). indicație absolută pentru acest grup de medicamente este continuată pentru un sindrom hemoragic și trombocitopenie progresivă chiar și după splenectomie.
In telangiectazia hemoragică ca un exemplu de realizare a unui sindrom hemoragic, aplicarea intervențiilor terapeutice comune nu are nici un efect pozitiv. Cu toate acestea, utilizarea de estrogen sau testosteron, în unele cazuri, reduce sângerarea. Recent, utilizat pe scară largă metoda de corecție operațională și cu laser a acestei boli cu rezultate bune pe termen lung și rate scăzute de recurență.
Deoarece diferite variante ale unui sindrom hemoragic însoțit de anemizatsii dezvoltare excretați în grade diferite, în cele mai multe cazuri, pacienții care suferă de tulburări de sângerare trebuie să atribuie în plus preparate de fier (Tardiferon într-o doză zilnică de 600 mg).
Prevenirea sindromului hemoragic
Ca metode primare și cele mai eficiente de prevenire a sindromului hemoragic în perioada de nou-născut, copiii ar trebui să fie luate în considerare administrarea subcutanată de rutină a vitaminei K la toate nou-născuții prematuri, precum și organizarea de inițiere timpurie a copilului la sân ei.
În ceea ce privește prevenirea episoadelor recurente de sindrom hemoragic, în special opțiunea gematomnogo, un efect pozitiv bun au exerciții speciale de terapie fizică, cu condiția ca acestea efectuează în mod regulat. In plus, remiterea la pacienții care suferă de sindrom hemoragic prezintă utilizarea manipulării absorbabil fizioterapeutic (magnetoterapie, electroforeză).
Sindromul hemoragic - un medic poate ajuta. În prezența sau suspectată dezvoltarea sindromului hemoragic trebuie să solicite imediat sfatul medicilor, cum ar fi un hematolog sau transfusiologist.